дерматофібросаркома

Що це таке — вибухає дерматофібросаркома? Вибухає дерматофібросаркома (пухлина Дарині-Феррана) — це рідкісна онкопатологія, яка поширюється по всій поверхні шкіри і відноситься до злоякісних нехворобливим новоутворенням. Метастазує тільки в 1-4% випадків. Особливістю пухлини є повільне зростання і агресивне вростання вглиб шкіри. Небезпека новоутворення полягає в схильності до рецидиву (навіть після правильно проведеного лікування). Саме повторні випадки виникнення дерматофібросаркоми призводять до метастази в м’язи, кістки, хрящі і кістковий мозок.

Приблизно 0,1% від усіх онкологічних захворювань людини становить дерматофібросаркома і приблизно 2-6% фібросаркома м’яких тканин. Чіткої залежності в розвитку пухлини статтю не виявлено. Злоякісне новоутворення шкіри вражає з однаковою частотою представників чоловічої і жіночої статі в широкому віковому діапазоні від 20 до 50 років. Рідше формується у немовлят і людей похилого віку. Вибухає дерматофібросаркоми найбільш часто страждають темношкірі люди.

Оцінка величини і області локалізації новоутворення, ступеня злоякісності, визначення осередку ураження регіонарних лімфовузлів, що підлягають органів і тканини класифікуються за TNM.

У МКБ 10 вибухає дерматофібросаркоми призначений КОД С49.0-С49.9 — злоякісне новоутворення мезотеліальної і м’яких тканин.

Третя цифра в МКБ означає місце локалізації пухлини:

1. Голова і шия.
2. плечовий пояс і руки.
3. тазовий область і ноги.
4. грудна клітка.
5. живіт.
6. таз.
7. тулуб.
8. спина.
9. поразку, що виходить за межі однієї локалізації.

Зміст

1. Причини формування новоутворення
2. Ознаки та симптоми вибухає дерматофібросаркоми
3. Діагностика дерматофібросаркоми
4. Лікування пухлини
5. Ускладнення
6. Прогноз і профілактика
7. Період реабілі тації після видалення дерматофібросаркоми

Причини формування новоутворення

В даний час точна етіологія дерматофібросаркоми не визначена. На сьогоднішній день існують дві версії походження пухлини цього виду:

• судинне.
• фібробластичних.

Провідні клініки в Ізраїлі

Ассута

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Іхілов

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Хадасса

Ізраїль, Єрусалим
звернутися в клініку

Виділяють ряд факторів формування новоутворення:

• наявність генетичних відхилень, пов’язаних з 17 і 22 хромосомами.
• регулярне травмування ділянки шкіри.
• опіки різної етіології.
• іонізуючарадіація.
• контакт з різними шкідливими речовинами (миш’як ).

дерматофіброма і інші доброякісні новоутворення шкіри не завжди схильні до перетворення в дерматофібросаркому. Зовні злоякісну пухлина не відрізнити від доброякісної.

Важливо! При виявленні підозрілих змін на ділянках шкіри слід негайно звернутися до лікаря!

Ознаки та симптоми вибухає дерматофібросаркоми

Саркофіброми формуються на будь-якому місці тіла або кінцівках. На дотик вони безболісні, різноманітної консистенції і щільності.

Існують 2 стадії новоутворення:

1. бляшечная стадія.
2. багатовузловий стадія.

На початковому етапі формування новоутворення починається як ущільнення ділянки шкіри діаметром від 1 до 5 см червоного або тілесного кольору. Поступово на поверхні незміненій шкіри формується вузлик, пізніше збільшується в розмірах. Він являє собою горбисте випинання, внаслідок чого пухлина і отримала назву «вибухає». Шкіра над вузликом найчастіше буває матова або блискуча, истонченная. Протягом тривалого періоду часу вузлик починає покриватися виразками і збільшується в розмірах. Згодом уражене місце приймає червоно-коричневий колір або не змінює забарвлення. Для пацієнтів старшого віку притаманні червоно-коричневі й фіолетові тони пухлини, а у дітей і вагітних переважають синій і червоний відтінки вузла.

З процесом розвитку дерматофібросаркоми утворюється безліч вузликів. Їх кількість може варіюватися від 1 до декількох штук. Вузли, які існують протягом тривалого часу кровоточать і виразкуються. Такий перебіг пухлини характерно для вагітних.

Місця ураження:

• на першому місці — шкіра живота, грудної клітини, спини (47-72% ).
• на другому місці — шкіра рук і ніг (16-30%).
• рідше зустрічається ураження епідермісу голови і шиї (10-16%).
• дуже рідко — лобкова область, ротова порожнина (1-5%).

Діагностика дерматофібросаркоми

Нерідко на ранніх стадіях, вибухає дерматофібросаркому помилково приймають за інші захворювання шкіри. У таких випадках велике значення має анамнез для розпізнавання пухлини. При підозрі на злоякісну пухлину шкіри точний діагноз ставиться тільки після проведення біопсії.

Крім класичного варіанту пухлини досить поширені:

• міксоідная дерматофібросаркома.
• пігментна форма (пухлина Беднара).
• Гігантська клітинна фібробластома.
• фібросаркоматозная дерматофібросаркома.

Види біопсії для діагностики пухлини:

1. трепанобиопсия — вилучення атрофованих клітин, шляхом введення порожнистої голки під уражену шкіру. Проводиться амбулаторно.
2. інцизійна біопсія — видалення частини пухлини. Проводиться в операційній кімнаті.
3. Ексцизійна біопсія — видалення всього новоутворення повністю (якщо розмір ураження мінімальний). Проводиться в операційній.

Для діагностики цього виду новоутворення застосовують дерматоскопію. Це методику проводять прямо в кабінеті дерматолога. Обстеження пухлини проводиться спеціальним апаратом і без додаткової підготовки пацієнта. Відновлення зазвичай проходить протягом декількох тижнів. Рішення про подальше проведення променевої терапії або прийомі медикаментів завжди індивідуально.

дерматоскопічне ознаки:

• тонка пігментована мережу в структурі.
• хороша васкуляризація.
• нерівні світло-коричневі області.
• білі смуги.
• рожевий фон.
• гіпопігментовані і депігментовані ділянки.

У диференціальної діагностики новоутворення важливу роль відіграють імуногістохімічне дослідження і електронна мікроскопія.

Диференціальний діагноз дерматофібросаркоми повинен проводитися з наступними нозологіями:

• ангіофіброматозом.
• локалізованої склеодерміей, внутрішньої карциномою.
• лейоміосаркома.
• дерматофіброзом лентикулярному дисемінований .
• нейрофіброми.
• певними формами шкірних меланом.

Щоб не допустити присутності метастатичного процесу проводять необхідні обстеження, з використанням спеціальної апаратури :

• комп’ютерна томографія — проводиться у разі проникнення віддалених метастаз пухлини у внутрішні органи.
• магнітно-резонансна томографія — допомагає при визначенні великих вогнищ ураження шкіри.
• УЗД лімфовузлів — необхідно для спостереження за метастазированием дерматофібросаркоми і ураження регіонарних лімфатичних вузлів.
• сцинтиграфію поблизу ураженої зони.
• рентгенограму грудної клітки — проводиться до хірургічного втручання для визначення метастатичного ураження легень.
• імуногістохімічне дослідження — проводиться при рецидивуючих неоплазіях пухлини.

хочете дізнатися вартість лікування раку за кордоном?

розрахувати вартість лікування

* Отримавши дані про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точну ціну на лікування.

лікування пухлини

План лікування пухлини, які потрібно виконати для поліпшення стану пацієнта обговорюється на онкоконсіліуме. Спільна робота дерматолога, онколога, хірурга, пластичного хірурга, хіміо — і променевого терапевта визначає тактику ведення лікування новоутворення.

Якщо пухлина збільшується в розмірах до 2-4 см, необхідно проведення хірургічного видалення. А в разі, коли дерматофібросаркома досягає значних розмірів, то згодом можливе проведення і реконструктивної пластики.

Операція з видалення вибухає дерматофібросаркоми включає в себе чотири етапи:

1. хірургічне видалення новоутворення.
2. зіставлення тканин з попередньою кріодеструкцією.
3. огляд операційного поля під мікроскопом.
4. реконструкція післяопераційного дефекту.

При підозрі на ураження метастазами регіонарних лімфатичних вузлів, проводять лімфодіссекцію — видалення жирової клітковини, що містить лімфатичні вузли.

Для досягнення максимально кращого результату медицина має в своєму розпорядженні методику мікрографічних операції Мохсен (MOHS) . Суть цієї маніпуляції полягає в поетапному висічення атрофованих клітин пухлини під наглядом мікроскопа. Єдиним недоліком цієї процедури є неможливість повної резекції новоутворення в області голови і шиї.

Важливо! Видалення патологічно змінених тканин будь-яких новоутворень проводиться тільки в спеціалізованій клініці, де в обов’язковому порядку проводять експрес-цитологічне і морфологічний дослідження.

Хіміо- і променева терапія повністю не ліквідують осередки пухлини. Ці процедури використовуються для поліпшення результату від операції по видаленню дерматофібросаркоми, а також при наявності метастаз, які неможливо видалити (паліативна терапія).

Через оманливого виду пухлини і її схожості з іншими новоутвореннями шкіри, часто буває утруднена діагностика дерматофібросаркоми у дітей. А у випадках вродженої патології біопсію відкладають на строк від 1.5 до 5 років. Діагноз можливо поставити тільки після гістологічної, імуногістохімічної оцінки і молекулярних аналізів. Для лікування маленьких пацієнтів застосовується пластика з використанням власних тканин, ад’ювантна променева терапія.

У вагітних протягом раніше утворилася вибухає дерматофібросаркоми розвивається швидше. Етіологія такої швидкоплинної стимуляції поки не виявлено. Лікування пухлини краще проводити в першому триместрі. Шляхом широкого висічення новоутворення з використанням місцевої анестезії. Після 20-го тижня, можливо, провести загальну анестезію для видалення великих сарком з наступною пластикою. Питання про переривання вагітності зазвичай не розглядається, за винятком рідкісних випадків, коли вторинні вогнища запалення дерматофібросаркоми проникли у віддалені органи і не ставлять під загрозу життя матері і плоду. Однак якщо ставиться діагноз — вибухає дерматофібросаркома вульви — вагітність переривають в терміновому порядку.

Ускладнення

Наслідки, які проявляються під час або після операції по видаленню новоутворення:

• сильні кровотечі на обличчі та голові.
• локальне оніміння, парестезії, у ногах біль, в результаті пошкодження нервових закінчень.
• алергічні реакції на знеболюючі, антибіотики та препарати для наркозу.
• невдале зіставлення країв рани.

Ускладнення в наступні дні після оперативного втручання:

• розходження швів.
• інфікування рани.
• запалення рубця шовним матеріалом.
• рецидив в результаті неповного видалення дерматофібросаркоми.

Ризик розвитку ускладнень значно збільшується у пацієнтів похилого віку, з цукровим діабетом, з супутньою патологією.

Прогноз і профілактика

П рогнозірованіе при вибухає дерматофібросаркоми залежить від тривалості хвороби і кількості рецидивів. У більшості ж випадків правильно вжиті заходи до одужання і повноцінне лікування дають максимально позитивні результати.

Дерматофіброма після видалення часто дає рецидивирование — навіть після адекватного лікування — в 10-60%. Прояви рецидивів можливі через 10 років і більше після видалення пухлини. При їх виникненні необхідні більш регулярні і ретельні обстеження, щоб виключити ризик утворення віддалених метастаз.

Поява віддалених метастаз дає несприятливий прогноз. Нерідко хворі помирають протягом 1,5-2 років. Однак ризик подібного результату мінімальний — від 6 до 8%. Якщо є можливість їх видалити, це необхідно зробити, так як у 27% пацієнтів повторне висічення новоутворення дає хороші результати.

Протягом перших двох років обов’язково проводяться профілактичні обстеження. Протягом наступних 3 років пацієнт обстежується кожні 6 місяців. Через 5 років відбувається зняття з обліку, що не виключає подальшого контролю над пацієнтом. Для профілактики вибухає дерматофібросаркоми слід вести обережний спосіб життя: уникати різних травм, опіків і поранень будь-яких етіології. Звертатися до лікаря при виникненні будь-яких дерматологічних новоутворень.

Період реабілітації після видалення дерматофібросаркоми

Після оперативного втручання, під час реабілітаційного періоду необхідно дотримуватися суворої дієти. Раціон харчування повинен складатися з продуктів з підвищеним вмістом антиоксидантів. Вони допомагають усунути запалення і володіють здатністю відновлювати ДНК. У меню повинні бути присутніми в достатній кількості фрукти, овочі і білкова їжа, що містять в своєму складі:

• вітаміни A, C, E (риб’ячий жир, цитрусові, ягоди) .
• цинк, селен (м’ясо курки, яловичина, бразильський горіх).
• бета-каротин, лікопін (морква, диня, манго, кавун, помідори, абрикоси).
• жирні поліненасичені кислоти (жирна риба, волоські горіхи, насіння льону).

Поліфеноли, які у великій кількості містяться в зеленому і чорному чаї, також є потужними антиоксидантами. Причому зелений чай переважає в профілактичної користь, ніж чорний.