саркома Юінга по частоті діагностування в кістковій тканині знаходиться на другому місці і обчислюється 10 — 15% від усього числа злоякісних пухлин кісток.
Зміст
- Загальні відомості про захворювання
- Причини появи саркоми
- Стадії розвитку захворювання
- Симптоми захворювання
- Що таке саркома Юінга в плані локалізації і поширення
- Діагностування
- Лікування захворювання
- Відео по темі:
- Прогнозованість захворювання
Загальні відомості про захворювання
Максимальне число випадків хворих діагностується у віковій період 10 — 15 років. У дорослих старше 30 і у дітей до 5 років саркома Юінга розвивається досить рідко. Хлопчики схильні до цього захворювання більше, ніж дівчатка. У європейців це захворювання зустрічається частіше, ніж у негроїдної і монголоїдної рас.
Захворювання супроводжується болями і змінами м’яких тканин, такими як гіперемія, набряклість, гіпертермія. На наступних стадіях пухлина вже помітна при огляді або пальпації. В окремих випадках первинний осередок може бути в м’яких тканинах (наприклад, стегна), а не в кістках. Подібна форма хвороби носить назву екстраоссальной (внекостного або внескелетной) саркомою Юінга.
Це захворювання має код по МКБ10 — С40 (злоякісні пухлини суглобових хрящів і кісток кінцівок) і С41 (злоякісні пухлини суглобових хрящів і кінцівок інших і не уточнених локалізацій).
Провідні клініки в Ізраїлі
Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку
Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку
Ізраїль, Єрусалим
Звернутися в клініку
причини появи саркоми
Справжні причини, які провокують розвиток саркоми Юінга — не встановлені , але є деякі чинники, які впливають на початок її формування:
- Спадкова схильність.
- Наявність в анамнезі (історії хвороби) травми.
- Наявність скелетних аномалій (аневризмальна кісткова кіста, Енхондрома і інші).
- Можливі порушення розвитку сечостатевої системи (редуплікація ниркової системи) внутрішньоутробного характеру.
Стадії розвитку захворювання
На підставі даних про поширення розрізняють 2 стадії розвитку хвороби:
- Локалізована, коли наявна єдиний осередок патології, поширений на сусідні кістки, суглоби, сухожилля.
- Метастатична, коли вогнища можуть виникати вже не тільки в кістках, але і в інших органах, лімфосістеми, легких, печінки.
Спираючись на використовувану онкологами розширену версію класифікації патології, де є 4 стадії, можна сказати, що перші дві стадії відносять до локалізованим, а наступні дві — метастатичним.
Симптоми захворювання
Найбільш раннім симптомом захворювання вважається больовий синдром в зоні ураження пухлиною. На самому початку ця біль може бути слабкою або помірною, яка зникне і з’являється мимовільно. На відміну від болів при запальних захворюваннях, такий біль не слабшає в стані спокою або ночами, навпаки, для саркоми цього типу характерно її збільшення в нічний час.
У міру розвитку захворювання, болі стають сильнішими, заважають звичайної життя. У найближчому до місця локалізації суглобі формується обмеження рухливості суглобів (больова контрактура), а при пальпірованіі цієї зони відчувається біль. Шкіра над сформувалася пухлиною — більш високої температури, є в наявності пастозність м’яких тканин, розширення підшкірних вен, гіперемія.
Через кілька місяців пухлина сильно збільшується в розмірах і її можна пропальпувати. На запущених стадіях може виникнути патологічний перелом в місці новоутворення.
Також при цьому захворюванні типові такі симптоми як слабкість, відсутність апетиту, зменшення ваги, навіть до виснаження. Аналізи крові показують анемію, визначається регіонарнийлімфаденіт.
Деякі симптоми залежать від місця розташування пухлини. Наприклад, при локалізації пухлини на клубової кістки може виникнути кульгавість, якщо вражені частини хребта, здавлюється спинний мозок, то може розвинутися компрессионно-ішемічна мієлопатія в поєднанні з порушенням діяльності тазових органів і параплегией. Якщо пухлина розташована в кістках грудної клітини, то виникає плевральнийвипіт, кровохаркання, дихальна недостатність.
Що таке саркома Юінга в плані локалізації і поширення
Зазвичай саркома Юінга розташовується в стегнових кістках (20% випадків), великогомілкової і малогомілкової кістках (20% випадків), лопатці, ребрах (10% випадків), кістках тазу (20% випадків), плечової кістки і в хребті, ключичних кістках, крижах, тазостегнових суглобах, в області коліна . Якщо пухлина формується в довгих трубчастих кістках, то це відбувається в області діафіза, а в міру її збільшення поширюється в сторону епіфізів. У переважній більшості випадків (90%) є інтрамедулярні розташування пухлини і схильність до поширення по костномозговая каналу.
Найбільш часта локалізація метастаз при саркомі Юінга буває в легких. Наступним місцем за поширеністю є — кістковий мозок і кісткова тканина. На пізніх стадіях метастази розповсюджуються в ЦНС практично у всіх пацієнтів.
Рідкісним випадком є поширення метастаз в плевру, заочеревинного простору, лімфовузли середостіння.
Особливістю захворювання є її схильність до раннього метастазування, до моменту діагностування саркоми метастази є вже у 15-50% пацієнтів. У більшості пацієнтів присутні мікрометастази.
Діагностування
Наступним етапом діагностики захворювання є КТ і МРТ, для визначення розміру новоутворення, ступеня його поширеності та зв’язку з навколишніми тканинами.
Якщо виявлені метастази в легені, то використовують КТ і рентгенографію легенів. Для того щоб діагностувати метастази в кістках, внутрішніх органах або кістковому мозку використовують УЗД, Остеосцинтиграфія або позитронно-еміссінную томографію.
Далі проводиться біопсія ураженої пухлиною тканини. Іноді застосовується иммуногистохимическое і молекулярно-генетичне дослідження для підтвердження діагнозу і виявлення мікрометастазів.
Хочете дізнатися вартість лікування раку за кордоном?
Розрахувати вартість лікування
* Отримавши дані про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точну ціну на лікування.
лікування захворювання
Так як саркома Юінга вважається високоагресивних пухлиною з раннім метастазуванням, лікування має на увазі вплив на весь організм повністю, а не тільки на первинний осередок захворювання. Це застосовується, навіть коли метастази ще не виявлені, так як є дуже високий ступінь ризику появи мікрометастазів, що не були виявлені при діагностуванні захворювання.
Лікування захворювання зазвичай комбіноване і складається з консервативної терапії і хірургічного втручання.
Також доцільно використання променевої терапії із застосуванням високих доз. Цей вид лікування проводиться на первинний осередок і на метастази, які можуть бути в легенях.
Хірургічне втручання має на увазі радикальне видалення пухлини разом з мягкоткание компонентом. Вилучену частина кістки замінюють ендопротезом. Але навіть якщо повністю видалити пухлину не вдається, операції допомагає посилити контроль над пухлиною і підвищують шанси на хороший прогноз.
На даний момент практично не проводяться операції, які можуть калічити організм — ампутації і екзартікуляціі. Нові технології дають можливість виконувати органозберігаючі хірургічні втручання не тільки на дрібних кістках, але і на великих.
Якщо діагностовано метастазування в кістковий мозок і кістки, то призначають інтенсивну терапію, яка включає в себе загальне опромінення тіла, хіміотерапію із застосуванням мегадоз лікарських препаратів і трансплантацію кісткового мозку (або стовбурових клітин).
Відео по темі:
Прогнозованість захворювання
Комбіноване лікування дає близько 70% виживаність хворих з саркомою Юінга локалізованого типу. Якщо почалося метастазування в кістки або кістковий мозок, прогноз набагато гірше — близько 10-30% виживання.
Після проведення лікування пацієнтам необхідно проходити регулярне обстеження для контролю над побічними ефектами і своєчасного виявлення рецидивів. Треба пам’ятати, що деякі побічні ефекти можуть проявитися через тривалий час після проходження лікування: кардіоміопатія, безпліддя (чоловіче і жіноче) порушення росту кісток.