медулобластома

Медулобластома — це пухлина, яка складається з медулобластів, незрілих клітин глії. У більшості випадків утворюється в мозочку. Також може формуватися і в інших областях головного мозку.

Медулобластома — злоякісна пухлина, яка метастазує по лікворних шляхах. Саме цим якістю вона відрізняється від інших видів пухлин.

Зміст

1. Про хвороби
2. Причини
3. Типи
4. Класифікація метастаз по системі Чанга
5. Симптоми
6. Діагностика
7. Лікування
8. Ускладнення
9. Прогноз і профілактика

Про хвороби

Медулобластома — це примітивна нейроектодермальна пухлина (PNET, ПНЕО). Вона розташовується в черв’яка мозочка, проростає в четвертий шлуночок мозку. Відбувається блокування ликворооттока і пухлина перекриває шлях циркуляції спинномозкової рідини. Це викликає розвиток ускладнень, які погіршують прогнози на життя.

Медулобластома при гістологічному обстеженні являє собою скупчення клітин, що мають округлу форму, що відрізняються малою дифференцировкой.

Від загального числа утворень в неврології, медуллобластома становить 7-8%, а в педіатрії — 30%.

у дітей медуллобластома є найчастішим захворюванням серед всіх виявлених пухлин мозку. Пухлина в 2 рази частіше діагностується у хлопчиків, ніж у дівчаток. І найчастіше утворюється у віці від п’яти до десяти років.

Медулобластома може формуватися і у дорослих людей, в основному до 40 років.

Провідні клініки в Ізраїлі

Ассута

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Іхілов

Ізраїль , Тель-Авів
Звернутися в клініку

Хадасса

Ізраїль, Єрусалим
Звернутися в клініку

причини

Основні причини цього захворювання не виявлено.

Але фахівці називають кілька факторів, які провокують розвиток даної патології:

1. Існують генетичні хвороби, такі як: синдром Рубінштейна-Тейбі, синдром Горліна, Тюрко і синдром блакитних невусів, які можуть стати причиною розвитку пухлини.
2. Вплив на організм радіаційного випромінювання.
3. Канцерогени, що містяться в продуктах харчування, засоби побутової хімії, фарб і лаків, при тривалому їх застосуванні можуть привести до раз витию медуллобластоми.
4. Наявність в організмі таких вірусних інфекцій як: цитомегаловірус, інфекційний мононуклеоз, герпетичні інфекції, які пошкоджують геном клітин, можуть стати поштовхом до утворення медулобластома.

Типи

в залежності від місця розташування медуллобластома ділиться на кілька типів:

1. медулобластома в черв’яка мозочка. Дана локалізація пухлини становить 80% з усіх випадків діагностованих медуллобластом.
2. Пухлина, яка утворюється в двох півкулях мозку. У 20% випадків діагностується саме цей тип медуллобластоми. Найчастіше зустрічається у дітей старше шести років.

В залежності від гістологічних особливостей розвитку розрізняють декілька видів пухлини:

1. Медулобластома , яка складається з волокон м’язової тканини.
2. меланотіческіе медуллобластома — має в складі нейроепітеліальние клітини, які складаються з меланіну.
3. низькодиференційовані медуллобластома, що відрізняється агресивністю і швидким поширенням.
4. Пухлина з глиальной або нейрональної дифференцировкой.
5. Анапластична медуллобластома також має властивість швидкого поширення пухлинних клітин.
6. десмопластіческой медуллобластома має щільну консистенцію, в якій містяться сполучні тканини і судини, які рясно розрослися між собою.
7. ліпоматозних медуллобластома — складається з жирових клітин. Цей різновид пухлини має найсприятливіший прогноз.

Прогноз для хворого даною патологією визначається в залежності від виду освіти, ступеня її злоякісності, розміру і поширеності.

Класифікація метастаз по системі Чанга

Наявність або відсутність метастаз і ступінь їх поширення оцінюється на базі системи класифікації Чанга:

1. М0 — метастази відсутні.
2. М1 — ракові клітини в малих дозах виявляються в рідини спинного мозку.
3. М2 — ракові клітини виявляються в мозочку, а також в третьому і четвертому шлуночках.
4. М3 — процес метастазування поширюється на спинний мозок.
5. М4 — метастази знаходяться в екстраневральной області.

Симптоми

Хвороба проявляє себе по-різному, в залежності від розташування пухлини.

Загальні ознаки хвороби такі:

• Хворий ходить з широко розставленими нижніми кінцівками, при цьому намагається утримувати баланс руками. Хода його нерівна. Часто падає через порушення координації. Такий стан пов’язано з тим, що через зростання пухлини утворюється мозочкова атаксія. Лікарі називають таку ходьбу «мозжечковая хода».
• При ураженні пухлиною спинного мозку, порушується чутливість кінцівок, аж до паралічу.
• При проростанні пухлини в стовбур мозку, розвиваються неврологічні відхилення, такі як погіршення рефлексу, що відповідає за ковтання, порушується конвергенція, утворюються парези погляду.
• у хворого порушується орієнтація в просторі, в часі.
• у ранковий час мучать постійні головні болі.
• Людина стає дратівливою, збудженим. У запущених випадках перестає впізнавати близьких, не може згадати хто він сам.

Медулобластома здатна метастазировать у внутрішні органи: печінка, легені, кісткову тканину. Саме ця властивість відрізняє медуллобластом від інших видів пухлин мозку, таких як астроцитома, гліома. Дані види новоутворень в більшості випадків не метастазують за межі ЦНС.

В залежності від місця ураження, хвороба проявляє себе по-різному. Так, наприклад, при ураженні печінки, з’являється жовтяниця, турбують болі під правими ребрами.

Діагностика

Для обстеження і діагностування хвороби проводиться ряд клінічних заходів.

Лікарем-неврологом вивчаються дані неврологічних, офтальмологічних, лікворологіческіх і ряд лабораторно-інструментальних досліджень:

1. Проводиться загальний аналіз крові, сечі, біохімія крові . Збільшення кількості ракових клітин обов’язково позначається на показниках крові і сечі.
2. Виявляються онкологічні маркери в крові. Онкомаркери грають велику роль в діагностиці ракових захворювань. Зміна їх концентрації в крові є непрямою ознакою наявності хвороби.
3. Забор пункції з спинномозкової рідини здійснюється з метою виявлення лептоменінгіальних утворень. Але даний аналіз є не зовсім достовірним. У половині випадків при наявності метастаз в спинному мозку, даний аналіз може показати негативний результат.

Ефективними методами діагностики вважаються:

1. Нейросонографія — застосовується для виявлення пухлини у дітей з незакритими джерельця.
2. Під час комп’ютерної томографії встановлюється місце розташування і розмір пухлини.
3. Магнітно-резонансна томографія дозволяє виявити зміни в структурі головного мозку, а також у м’яких тканинах черепа.
4. Позитронно-емісійна томографія дає можливість встановити кількість метастаз, ступінь їх поширення.

Діагностувати медуллобластом у дітей складніше, т. к. у дитини особливу будову черепа, пластичність мозку велика в порівнянні з дорослою людиною, кровоносні судини більш еластичні. Всі ці особливості мозку у дітей на протязі довгого часу дозволяють протікати хвороби безсимптомно.

Хочете отримати кошторис на лікування?

Отримайте кошторис на лікування

* Тільки за умови отримання даних про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точний кошторис на лікування.

лікування

Якщо немає ніяких медичних протипоказань , то пухлина такого роду бажано видалити повністю, особливо на ранніх стадіях розвитку. При проведенні операції використовуються мікрохірургічні методики і интраоперационная МРТ навігація.

Але не завжди пухлина виявляється на тих стадіях, коли можна її можна видалити без наслідків.

Лікування медуллобластоми має на увазі використання ряду комплексних заходів, які застосовуються в залежності від стадії хвороби, ступеня поширення, наявності ускладнень:

Мультиформна глиобластома (IV ступінь злоякісності), — один з найагресивніших видів пухлини мозку, зустрічається в 50% первинних пухлин мозку і до 20% у всіх внутрішньочерепних. Гліома є найчастішою первинної пухлиною мозку, про її личен в Ізраїлі читайте на сайті https://pro-rak.com/nervnaya-sistema/lechenie-gliomy-v-izraile/

• Після видалення медуллобластоми і при відсутності метастаз призначається радіотерапія, і найчастіше вона використовується в низьких дозах. Якщо пухлина видалена не повністю і виявлені метастази, променева терапія застосовується в великих дозах.
• При великих розмірах медуллобластоми до її висічення застосовується променева терапія для зменшення її розмірів до операбельних. Але даний вид терапії протипоказаний дітям до трьох років.
• Після хірургічного втручання, а також застосування променевої терапії можливо і використання коштів хіміотерапії. Ефективними вважаються застосування таких хіміотерапевтичних препаратів як: Вінкристин, нітрозосечовини і Прокарбазин.

Нещодавно американські вчені запропонували новий метод лікування медулобластома. Цей метод полягає в використанні вірусу кору. Перед застосуванням даний вірус генетично змінюється в лабораторних умовах. Досліди підтверджують, що ця вакцина знищує злоякісні клітини медуллобластоми за 72 години.

Фахівці приділяють важливу роль режиму і харчування під час лікування патології.

Основні правила при цьому такі:

1. Харчуватися потрібно часто, але невеликими порціями.
2. Не треба насильно годувати хворого. Після деяких лікувальних процедур смакові пристрасті пацієнта можуть змінитися. Їх обов’язково треба враховувати.
3. Модерн раціон повинен включати в себе корисну їжу. Особливо корисно вживання цитрусових.

Засоби народної медицини навряд чи можуть допомогти позбутися від хвороби, але деякі її рецепти можуть допомогти підтримати імунітет і збагатити організм корисними мікроелементами. Поліпшити стан хворого після хірургічної операції можуть сік алое, відвари з кураги, кропиви і білої омели, щавлю і кропу, пижма і чистотілу, волоські горіхи, лимон, суміш інжиру і меду.

Але перед застосуванням засобів народної медицини , обов’язково потрібно узгодити їх прийом з лікарем, так як деякі рослини мають протипоказання.

Реабілітаційний період вкрай важливий при лікуванні медуллобластоми і підбирається для кожного пацієнта індивідуально.

ускладнення

найчастіше ускладнення медуллобластоми — це гідроцефалія (скупчення рідини в головному мозку). Часто таку патологію називають водянкою. Даний стан викликано тим, що зростаюча пухлина ускладнює, а згодом, перекриває відтік ліквору.

Гідроцефалія проявляє себе в такий спосіб:

• Пацієнта турбують сильні головні болі. У дитини можна помітити, що він часто закидає голову.
• Розвивається косоокість. Зміщуються очні яблука.
• Людини мучить нудота і блювота.
• У дітей спостерігається збільшення обсягу черепа.

Прогноз і профілактика

Профілактичні заходи даної патології також відсутні. Єдине, що радять фахівці — це регулярно проходити обстеження з метою раннього діагностування захворювання. Американські вчені після наукових досліджень прийшли до висновку, що під час вагітності прийом вітамінних добавок зменшує ризик розвитку даної хвороби у майбутньої дитини.

Прогнози на життя визначаються в залежності від того, на якому етапі за класифікацією Чанга знаходиться патологія:

• Якщо медуллобластома визначена на стадії М0 і була проведена операція з видалення пухлини, після якої розмір пухлини не перевищує 1,5 см, п’ятирічне виживання становить близько 78%. Цей прогноз поширюється для пацієнтів, вік яких перевищує 3 років.
• У разі, якщо патологія знаходиться на стадіях М1-М4 і залишкова пухлина після хірургічного втручання більш 1,5 см в діаметрі, а також вік пацієнта старше 3 років, фахівці даної категорії пацієнтів прогнозують п’ятирічну виживаність в межах 30-55%.
• найгірший прогноз визначається у пацієнтів, чий вік молодше 3 років. Навіть при відсутності метастаз, п’ятирічне виживання не перевищує 30%.

Хоча у більшості дітей медуллобластома лікується успішно, велика частина з них після лікування страждають нейрокогнітівного і ендокринологічні відхиленнями. Це позначається на працездатності, засвоєнні навчального матеріалу. У зв’язку з цим для даної категорії пацієнтів розробляється індивідуальна освітня програма. За статистикою, в 50% випадках діти, які перенесли дану патологію, відстають у рості.