Мієлоїдний лейкоз — що це таке?

Мієлоїдний лейкоз — це рак кровотворної системи організму. Захворювання починається в кістковому мозку, який виробляє різні види клітин крові. Коли людина здорова, розвиток і оновлення всіх клітин крові відбувається збалансовано. Сам процес дозрівання клітин досить складний і відбувається поступово.

Але коли виникає патологія, весь процес дозрівання повністю ламається. Білі кров’яні тільця (лейкоцити) перестають повністю дозрівати до повноцінних зрілих клітин і починають швидко хаотично ділитися. Функціонування кровотворної системи порушується: змінені клітини мієлоїдного ряду витісняють здорові і заміщають їх в кістковому мозку. У крові хворого на лейкоз мало здорових лейкоцитів, еритроцитів (червоних кров’яних тілець) і тромбоцитів (кров’яних пластинок).

Зміст

1. Опис
2. Причини
3. Різновиди
4. Симптоми
5. Діагностика
6. Лікування
7. Прогноз

Опис

Мієлоїдний лейкоз (лейкемічний миелоз) — це одна з різновидів лейкемії з високим рівнем злоякісності, коли патологічні процеси починають відбуватися в мієлоїдних клітинах крові. Змінені лімфоцити заважають рости і розвиватися здоровим кров’яним тельцям, і через якийсь час кістковий мозок повністю припиняє виробляти здорові клітини. Тому у хворих на лейкоз часто з’являються анемія (недокрів’я), часті кровотечі і різні інфекційні захворювання.

З самих ранніх етапів мієлоїдний лейкоз не перебуває у якійсь одній певній частині тіла. З кісткового мозку він розноситься кров’ю по всьому організму: в лімфовузли та в інші органи. Порушуються функції всієї системи органів, а значить робота всього організму в цілому. Тому мієлоїдний лейкоз називається системним злоякісним захворюванням.

Провідні клініки в Ізраїлі

Ассута

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Іхілов

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Хадасса

Ізраїль, Єрусалим
Звернутися в клініку

Хвороба поширюється надзвичайно швидко. У випадках, коли лікування немає, лейкозні клітини розходяться по всьому організму безперешкодно. Органи, в які вони проникли, перестають нормально функціонувати і в них виникають важкі захворювання. Без лікування хворі вмирають через кілька тижнів або місяців.

мієлогенна лейкемія вважається найпоширенішою у дорослих людей. Ризик появи цього захворювання різко зростає після 50-ти річного віку, середній вік хворих — 60 років. У молодому і середньому віці чоловіки і жінки хворіють однаково часто. У більш зрілому віці частіше хворіють чоловіки. Код мієлоїдної лейкемії (гранулоцитарного і мієлогенна) по МКБ 10 C92.

Також в медичній практиці зустрічається інший вид лейкозу — лімфобластний. Відмінність лімфобластного лейкозу від миелобластного полягає в тому, що він розвивається з групи попередників лімфоцитів (лимфобластов).

Причини

До теперішнього часу вченим так і не вдалося встановити точні причини, від яких з’являється новоутворення миелоидного паростка і виникає злоякісне зміна клітин крові.

Вказується лише ряд факторів, здатних спровокувати початок розвитку миелолейкоза:

• хромосомні патології — спадкова схильність або вроджені генетичні порушення (синдром Дауна або Блума).
• вік — ризик появи захворювання збільшується з віком і найбільш часто зустрічається у людей похилого віку.
• куріння — тютюновий дим містить бензол та інші канцерогени.
• деякі захворювання крові — мієлодисплазія, поліцитемія, тромбоцитемія. У пацієнтів, що мають в анамнезі ці захворювання, велика ймовірність розвитку лейкозу.
• іонізуюче випромінювання.
• перенесена променева терапія при інших формах злоякісних пухлин.
• застосування хіміотерапії при інших видах онкології — хвороба починається як аномальна реакція на терапію. Тому під час лікування необхідно регулярно контролювати показники крові.
• перенесені аутоімунні, інфекційні захворювання — великому ризику піддаються хворі з такими хворобами, як туберкульоз, злоякісна анемія, ідіопатична тромбоцитопенія, ВІЛ та інше.
• перенесені онкологічні захворювання в анамнезі — можливість провокування розвитку вторинного лейкозу.
• несприятлива екологія — проживання в районах з шкідливими хімічними або радіоактивними умовами може негативно позначитися як на кожній людині, так і на їх дітях.

Потрібно знати! У 10% новонароджених з синдромом Дауна спостерігається транзиторний МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ синдром. У більшості випадків захворювання не має симптомів, за винятком циркулюючих бластів в периферійній крові, і проходить без лікування через 3-6 місяців.

Різновиди

Мієлоїдний лейкоз підрозділяється на дві форми: гостру і хронічну. Форми миелолейкоза не можуть переходити з гострою в хронічну. Це різні захворювання з особливими типовими ознаками. Для гострого мієлобластний лейкозу типово надмірне розмноження і зростання незрілих бластних клітин. ГМЛ дуже важке і важко піддається лікуванню захворювання. При гострому мієлобластний лейкоз розвиток хвороби відбувається стрімко, що вимагає своєчасного лікування.

У цього захворювання три стадії розвитку:

• початкова — найчастіше проходить непоміченою. При лабораторних дослідженнях спостерігаються зміни в біохімії крові. У хворого розвиваються бактеріальні інфекції, загострюються хронічні захворювання.
• розгорнута — проявляються ознаки захворювання. Іноді чергуються загострення і стадії ремісії. Дуже часто настає повна ремісія. Якщо одужання не настало, відбувається загострення захворювання і перехід в термінальну стадію.
• термінальна — характеризується широкомасштабним порушенням процесу здорового кровотворення.

Гострий мієлоїдний (або мієлобластний ) лейкоз може розвиватися у людей будь-якого віку, але частіше за все він зустрічається у пацієнтів старше 50 років. Це один з найпоширеніших видів раку крові у дітей та підлітків. У дитячій онкології мієлолейкози стоять на другому місці, поступаючись лише гострого лімфолейкозу. У дітей це захворювання зустрічається майже в 25% випадків.

мієломоноцитарний (міеломонобластний) лейкоз — це форма миелолейкоза, коли уражуються клітини червоного кісткового мозку в крові: монобласти і мієлобласти. У бластах відсутні тільця Ауера — червоні білкові клітини в цитоплазмі мієлоцитів і мієлобластів. Мієломоноцитарний лейкоз має три клінічних типу: гострий, хронічний і ювенільний.

Важливо! Мієломоноцитарний лейкоз в більшості випадків спостерігається у пацієнтів дитячого віку. У дітей до 4-х років частота виявлення цього захворювання стоїть на першому місці.

Для хронічного мієлолейкозу характерно надмірне аномальне освіту і зростання зрілих і дозрівають лейкоцитів. Хвороба розвивається повільно і не має помітних симптомів на ранніх стадіях. Дуже часто виявляється випадково при лабораторному аналізі крові з приводу інших захворювань.

Хронічний лейкоз також має три стадії розвитку:

• доброякісна — протікає протягом тривалого часу безсимптомно, виражається неухильним підвищенням кількості лейкоцитів в крові.
• розгорнута — проявляються клінічні ознаки хвороби, рівень лейкоцитів зростає.
• термінальна — здоров’я пацієнта різко погіршується. Відзначається низька чутливість до призначеного лікування, розвиваються інфекційні ускладнення.

Хронічна форма мієлоїдної лейкемії найчастіше буває у дорослих людей, але у дітей теж зустрічається (близько 2% випадків). До групи хронічних мієлоїдних лейкозів належать: хронічна форма моноцитарного раку крові, сублейкемічні мієлоз, ерітромієлоз і інші подібні лейкози.

Сублейкемічні тип хронічногомієлолейкозу найчастіше зустрічається у пацієнтів похилого віку. Захворювання супроводжує розростання сполучних тканин кісткового мозку і їх заміщення рубцевими сполучними тканинами. Відмінною рисою цього виду лейкозу є відсутність симптомів і скарг з боку пацієнта протягом тривалого часу. Також зустрічаються хронічні мієлоцитарного лейкози — група захворювань, при яких утворюються пухлинні клітини типу цітарная або процітарних попередників мієлоїдного ряду.

Систематизація ГМЛ за версією ВООЗ поділяє кілька десятків видів хвороби на кілька груп:

• ГМЛ з типовими генними змінами.
• ГМЛ з порушеннями, пов’язаними з дисплазією.
• вторинні ГМЛ, що починаються в результаті терапії інших хвороб.
• захворювання з проліферацією миелоидного паростка при синдромі Дауна.
• мієлоїдний саркоми (міелосаркоми).
• бластні -плазмоцитоїдні дендрітноклеточние пухлини.
• інші різновиди ГМЛ.

Згідно FAB класифікації також існує кілька варіантів гострих мієлоїдних лейкозів:

• M0 — недиференційований ОМЛ.
• M1 — ГМЛ без дозрівання клітин.
• M2 — ГМЛ з неповним дозріванням клітин.
• M3 — промієлоцитарний лейкоз.
• M4 — мієліт омоноцітарний лейкоз.
• M5 (M5a і M5b) — монобластний лейкоз.
• M6 — ерітролейкоз.
• M7 — мегакаріобластний лейкоз.

Симптоми

Для симптоматики мієлоїдної лейкемії характерні такі первинні ознаки:

• загальне нездужання, слабкість, сонливість.
• задишка, підвищена стомлюваність.
• поява петехій — дрібних крововиливів під шкірою , а також на слизових оболонках щік, ясен, статевих органів.
• зміна кольору ясен — ясна стають сизо-синіми або бордовими, кровоточать при чищенні зубів і під час прийому їжі.
• затяжні менструації і ациклічні кровотечі у жінок.
• поганий апетит і відчуття тяжкості в лівому підребер’ї.
• різке схуднення і кахексія (стан крайнього виснаження організму).
• порушення функцій нервової системи: погіршення пам’яті, сплутаність свідомості.
• слабкий імунітет — підвищена сприйнятливість до вірусних та бактеріальних захворювань, синуситу, бронхіту.
• блідість шкіри і блакитний відтінок склери очей — ознаки розвивається анемії.

У пацієнтів спостерігається витончення хрящів і підвищується крихкість кісток. Селезінкою виробляється все більше тромбоцитів, щоб компенсувати їх нестачу, внаслідок чого сильно збільшується. Також спостерігається типова картина захворювання з характерними симптомами: підвищення температури тіла, нічне потовиділення, прискорене серцебиття, відчуття сильного болю в суглобах, збільшення лімфатичних вузлів, висипання на шкірі і слизових.

Рідше помічаються такі ознаки хвороби, як головні болю, порушення зору, блювота, не рухаються лицьові м’язи, у хлопчиків може збільшитися яєчко (іноді обидва). Відзначаються гіпертрофія тканин ясен і з’являються хлороми — пухлиноподібні утворення зеленого або блакитного кольору, які з’являються в лімфовузлах, на кістках або навколо очей.

У хворих з хронічним мієлоїдний лейкоз розвивається лейкостаз, який може проявлятися і приапизмом. При відсутності лікування підвищена кровоточивість, яка спочатку виражається петехіями, призводить до таких серйозних ускладнень, як внутрішні кровотечі або геморагічний інсульт.

Не витрачайте час на даремний пошук неточною ціни на лікування раку

Повідомити мене точні ціни

* Тільки за умови отримання даних про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точну ціну на лікування.

Діагностика

Діагностика мієлоїдної лейкемії проводиться дослідженням різних параметрів крові пацієнта і інструментальними дослідженнями, такими як:

• загальний аналіз крові і на біохімію.
• цитогенетическое дослідження — вивчаються аномальні клітини, в яких виявлена ​​патологія (філадельфійська хромосома).
• стернальная пункція.
• люмбальна пункція.
• пункція лімфатичних вузлів.
• МРТ і КТ.
• УЗД.
• рентгенографія.
• сцинтиграфія кісток скелета.

Необхідно по мнить! Гостра мієлобластна лейкемія характеризується стрімким розвитком, тому має величезне значення раннє визначення точного діагнозу і призначення грамотного лікування.

Лікування

Лікування мієлоїдної лейкемії — це тривала комплексна терапія в спеціалізованій медичній клініці і строгий контроль за перебігом захворювання. Основним видом лікування цієї хвороби є хіміотерапія. При хіміотерапії застосовують спеціальні препарати цитостатики, які блокують ріст ракових клітин. Один подібний препарат не здатний знищити все уражені клітини, тому лікарі використовують комбінації з декількох препаратів, по-різному діють на клітини пухлини. Таким чином, досягається максимальна ефективність лікування. Використання комбінації декількох цитостатиків називається поліхіміотерапією.

Хіміотерапія миелолейкоза проводиться в два етапи: індукція і консолідація (постреміссіонная терапія). На першому етапі призначають лікування, спрямоване на зменшення кількості лейкозних клітин в організмі і домагаються стану ремісії. На другому етапі усуваються залишкові явища захворювання, і запобігає можливість рецидиву. Лікувальні заходи призначаються в залежності від типу мієлоїдної лейкемії, загального фізичного стану пацієнта і багатьох інших факторів. У разі необхідності, рекомендується променева терапія і проводиться симптоматичне лікування.

Тим хворим, у яких захворювання не реагує на проведене лікування, або якщо стався рецидив захворювання, призначаються курси високодозової хіміотерапії. Після цього виробляють трансплантацію кісткового мозку. Основною метою цієї процедури є повне знищення лейкозних клітин у всьому організмі, щоб відновилися нормальні функції кісткового мозку. Для запобігання ускладнень після лікування, застосовується так звана супровідна терапія, тобто допоміжне підтримуючу терапію.

Прогноз

Яким стане прогноз життя хворих з мієлобластний лейкоз, залежить від стадії хвороби під час визначення діагнозу. Дуже велике значення має реакція організму хворого на проведене лікування. Сучасні методи біотерапії дозволяють домагатися стійкої довготривалої ремісії та запобігають рецидиви захворювання. Несприятливий прогноз може бути у випадках, коли захворювання пізно виявили.

На тривалість життя хворих з мієлолейкоз можуть впливати безліч причин.

Ризик смертності від цього захворювання зростає якщо:

• вік пацієнта більше 55 років.
• в анамнезі є інше онкологічне захворювання.
• є генетичні мутації в клітинах.
• дуже велика кількість білих клітин на момент встановлення діагнозу.
• проведення двох або більше курсів хіміотерапії.

Важливо! В даний час завдяки сучасним методикам лікування прогноз при мієлоїдному лейкозі став більш благополучним: п’ятирічний відсоток виживання пацієнтів перевищив 75%, а довгострокова ремісія спостерігається у понад 50% хворих.

За статистикою, у дорослих пацієнтів з мієлолейкоз наступні прогнози:

• у людей похилого віку старше 60 років є шанс дожити до 5-річного рубежу трохи більше 10%.
• виживання людей 50 — 60 років — 25%.
• виживаність пацієнтів 40 — 45 років — 50%.
• у пацієнтів молодого віку є великі шанси на одужання.