Хронічний лімфолейкоз — симптоми, лікування і прогноз

Захворювання з групи неходжкінських лімфом з характерним збільшенням неповноцінних В-лімфоцитів, які вражають лімфовузли, кістковий мозок, печінку, селезінку та інші органи, носить назву хронічний лімфолейкоз. Зміст

1. Що таке лімфолейкоз?
2. Причини виникнення
3. Класифікація захворювання
4. Симптоми
5. Діагностика
6. Як лікувати лейкоз
7. Прогноз лимфолейкоза
8. Питання-відповідь

Що таке лімфолейкоз?

Ця онкологічна хвороба супроводжується накопиченням атипових в-лімфоцитів в різних органах. На ранніх стадіях проявляється генералізованою лімфаденопатією і лимфоцитозом. При прогресуванні хвороби виникають гепатомегалия іспленомегалія.

Хронічний лімфолейкоз — це найпоширеніша форма гемобластозів, вона діагностується в третині випадків всіх лейкозів. У чоловіків хронічний лімфолейкоз зустрічається частіше, ніж у жінок. Найбільш часто ця хвороба діагностується у віці 50-70 років. У молодшому віці або у дітей така хвороба зустрічається рідко, перші симптоми у дорослих пацієнтів молодше 40 років виникають тільки у 10% пацієнтів.

Перебіг захворювання многоваріатівность: хвороба може тривалий часом не прогресувати або, навпаки, може розвинутися більш агресивний варіант зі смертельними наслідками за 2-3 роки.

Найбільш часто хронічний лімфолейкоцітоз (код по Мкб 10 — C91) зустрічається в країнах Північної Америки, Європи. У країнах Східної Азії відсоток хворих набагато менше.

Звертаємо увагу! Хоча хронічний лімфолейкоз має низький рівень злоякісності, він заважає діяльності імунної системи, і на цьому тлі з’являються «вторинні» злоякісні новоутворення

Лімфолейкоз вражає лімфоцитарний ряд клітин, іншими словами, серед лімфоцитів з’являються схожі за будовою клітини, але втратили свою основну здатність — імунний захист організму. В процесі заміни нормальних клітин атиповими, знижується імунітет організму, який стає беззахисним перед великою кількістю бактерій і інфекцій.

За процес формування лімфоцитів несуть відповідальність кілька органів — лімфоїдні органи.

Все лімфоцити діляться на дві групи: Т і В. у 95-98% випадків хвороба має характерну в-лімфоцитарна природу, а в 2-5% — Т-лімфоцитарна.

Т-лімфоцити — клітини, у яких спільне походження і схожу будову, але вони мають різні функції. Виділяють клітини, які реагують на антигени, клітини-помічники (хелпери), клітини-кілери, клітини, що пригнічують імунну відповідь (супресори), і клітини, які запам’ятовують чужорідне речовина, що потрапила в організм людини.

В- лімфоцити відрізняються загальним походженням з кісткового мозку, але величезною різноманітністю функцій. Основною частиною В-лімфоцитів є клітини, які виробляють імуноглобуліни. Це специфічні білки, які відповідають за гуморальний імунітет, і беруть участь в клітинних реакціях.

Провідні клініки в Ізраїлі

Ассута

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Іхілов

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Хадасса

Ізраїль, Єрусалим
Звернутися в клініку

Причини виникнення

Причини, через яких виникає хронічний лімфолейкоз, точно не відомі. Хронічний лімфолейкоз є єдиною хворобою такого типу, коли немає підтвердженої зв’язку між виникненням хвороби і несприятливими зовнішніми факторами (контактом з канцерогенними речовинами й іншими). ​​

На думку фахівців, основним фактором, що впливає на появу хвороби , вважається спадкова схильність. Головною причиною виникнення хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) вважається генетична. У міру розвитку хвороби в хромосомах лімфоцитів трапляються зміни, пов’язані з їх аномальним розподілом і зростанням. У міру розвитку хвороби пухлинні клітини заміщають спочатку здорові лімфоцити, а потім і інші клітини крові.

Класифікація захворювання

З огляду на симптоми, морфологічні ознаки, реакцію на терапію і швидкість розвитку хвороби, лейкоз ділять на:

1. Хронічний лейкоз з доброякісним перебігом хвороби. Для нього характерний повільний ріст кількості лейкоцитів. Від постановки діагнозу до стабільного зростання лімфовузлів може пройти кілька років. Стан пацієнта довгий час залишається задовільним, зберігається працездатність.
2. Класичну (прогресуючу) форму хронічний лімфолейкоз. Разом з наростанням захворювання протягом кількох місяців відбувається збільшення лімфовузлів.
3. Пухлинну форму. Характеризується вираженим збільшенням лімфовузлів при неяскраво вираженою симптоматиці.
4. костномозговая форму. Зростання лімфовузлів, селезінки і печінки немає, але є прогресуюча цитопения.
5. Хронічний лімфолейкоз з ростом селезінки.
6. Хронічний лімфолейкоз з парапротеіміей. Присутні симптоми однієї з перерахованих форм хвороби, і є моноклональна G-або M-гаммапатія.
7. Хронічний лімфолейкоз прелімфоцітарной форми. У мазках крові, лімфовузлів, кісткового мозку є лімфоцити, що мають нуклеоли.
8. Т-клітинну форму. Відрізняється швидким прогресуванням з лейкемической інфільтрацією дерми. Цей вид діагностується в 5% випадків.
9. Волосатоклітинний лейкоз. Діагностується цитопения іспленомегалія, лімфовузли не збільшені. Під мікроскопом видно лімфоцити з цитоплазмою, кордони якої нерівні, виглядають як волоски або ворсинки.

Також виділяють 3 стадії розвитку хвороби:

• початкову.
• проявів розгорнутого характеру.
• термінальну.

Симптоми

Хвороба протікає дуже повільно, часто на початкових стадіях вона бессимптомна, її можна виявити лише при проведенні аналізу крові. Перші симптоми виникають на пізніх стадіях, коли кількість атипових клітин набагато більше, ніж нормальних — рівень лімфоцитів може піднятися до 98% (нормальний рівень 19-37%). Ці нові лімфоцити не виконують свої функції, а значить, імунітет, незважаючи на велику їх зміст в крові, сильно знижений. Через це хронічний лімфолейкоз супроводжується захворюваннями різної природи (вірусної, бактеріальної, грибкової) і протікають вони набагато важче, ніж у здорових людей.

Першими проявляються ознаками хвороби вважається збільшення лімфовузлів, часто в поєднанні з гепатомегалией і спленомегалією. Першими уражаються лімфовузли шийної і пахвовій областей, пізніше — вузли средостении і черевної порожнини, далі — уражається пахова область.

Пальпація виявляє безболісні рухливі еластичні освіти, які не пов’язані зі шкірою або іншими тканинами. Діаметр цих вузлів може бути від 0,5 до 5 см, іноді більшими. Зовсім великі лімфовузли можуть вибухати, утворюючи видимий косметичний дефект. Сильне збільшення селезінки, печінки і вісцеральних лімфовузлів може здавлювати інші внутрішні органи, що викликає різні функціональні порушення.

Крім цього, хворі з таким діагнозом можуть відчувати зниження працездатності і безпричинну стомлюваність.

На більш пізніх стадіях розвитку лейкозу можуть відзначатися: зниження ваги, підвищена пітливість (особливо вночі), незначне підвищення температури.

можуть часто розвиватися простудні захворювання, цистит, уретрит, присутній схильність до утворення гнійників і нагноєння ран.

Причиною смерті зазвичай стають важкі інфекційні хвороби, запалення легенів, які супроводжуються спадання легеневої тканини і порушеннями вентиляції. У деяких пацієнтів може виникнути ексудативний плеврит, ускладнений розривом лімфатичного протоку, оперізуючий лишай, що стає в важких випадках генералізованим (він захоплює всю поверхню шкіри і слизові).

Інші симптоми — розлад слуху, шум у вухах — викликаються ускладненнями хвороби (інфільтрацією переддверно-улітковий нерва).

В термінальній стадії може виявлятися інфільтрація мозкових оболонок, нервових корінців і мозкової речовини. Можлива трансформація захворювання в синдром Ріхтера, який характеризується швидким зростанням лімфовузлів і виникненням вогнищ за межами лімфатичної системи. До появи лімфоми доживає близько 5% хворих. Зазвичай вмирають від кровотеч, інфекційних ускладнень, анемії. У деяких хворих на хронічний лімфолейкоз виникає важка ниркова недостатність.

Лейкоз підрозділяється по стадіях розвитку з відповідною симптоматикою:

Стадії по Rai Стадії по Binet

0 — лімфоцитоз в периферичній крові, симптоми відсутні, виживаність понад 10 літати — гемоглобін більше 100 г / л, тромбоцити більше 100 × ’10 9 / л, менше 3 зон ураження *, виживаність понад 10 летI — лімфоцитоз, зі збільшенням лімфовузлів, виживаність близько 7 летВ гемоглобін і тромбоцити як при стадії А, більше 3 зон ураження, виживаність близько 7 летII — лімфоцитоз, зі збільшенням селезінки (печінки), збільшенням лімфовузлів, виживаність близько 7 летс гемоглобін менше 100 г / л , тромбоцити менше 100 × ’10 9 / л, кількість зон ураження будь-, виживаність близько 1,5 летIII — лімфоцитоз, гемоглобін знижений (менше 100г / л), є збільшення лімфовузлів, печінки, селезінки, виживаність близько 1,5 років * зони ураження — шия, голова, селезё нка, печінку, пахвові і пахові області.IV — лімфоцитоз з тромбоцитопенією, є анемія, збільшені лімфовузли, печінка, селезінка, виживаність близько 1,5 років

Діагностика

Часто хвороба на початковій стадії виявляється випадково, під час обстеження з приводу інших хвороб або при плановому огляді. Проводять диференціальну діагностику з іншими лімфопроліферативні захворювання. Діагностування лейкозу проводиться за допомогою таких методів:

• особистий огляд пацієнта, анамнез захворювання.
• аналіз крові (для виявлення показників збільшеного рівня лейкоцитів і лімфоцитів). Зростання кількості лімфоцитів більше 5 × 10 ⁹ / л говорить про ризик присутності хронічний лімфолейкоз. Іноді є лімфобластів і пролімфоціти. При систематичному аналізі крові видно повільно зростаючий лимфоцитоз, який витісняє клітини лейкоцитарної формули, а на більш пізніх стадіях — і інші клітини крові.
• біохімічний аналіз крові (виявлення відхилень в роботі імунітету).
• иммунофенотипирование (ІФТ) лімфоцитів (для підтвердження наявності клітин з абберантних імунофенотипові і клонального).
• мієлограма (виявляє заміну клітин червоного кісткового мозку лімфопроліферативного тканиною).
• стернальная пункція головного мозку і дослідження отриманого пунктату або аспірату (для визначення причин цитопении).
• цитогенетическое дослідження.
• УЗД і КТ.

хочете дізнатися вартість лікування раку за кордоном?

розрахувати вартість лікування

* Отримавши дані про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точну ціну на лікування.

Як лікувати лейкоз

На ранніх стадіях хвороби застосовують вичікувальну тактику — призначаються обстеження через 3-6 місяців. Якщо хвороба не прогресує, то наглядом обмежуються.

Показанням для початку активного лікування служить підвищення рівня лейкоцитів вдвічі і більше за 6 місяців.

Головним методом терапії вважається хіміотерапія. Використовуються такі поєднання препаратів:

• «FCR» — «Циклофосфамід», «Флударабін», «Ритуксимаб» — найбільш поширена і ефективна схема лікування.
• Поєднання «хлорамбуцил» і «ритуксимабом» — використовується при соматичних аномаліях.
• «COP» — «Вінкристин», «Циклофосфамід», «Преднізолон» — призначається при прогресуванні хвороби на тлі терапії іншими препаратами. Схему терапії повторюють кожні 3 тижні, всього треба близько 6-8 повторів.
• «CHOP» — «Вінкристин», «Циклофосфамід», «Преднізолон», «адріабластін» — застосовується при відсутності результатів від застосування схеми лікування «СОР».

При застосуванні схем лікування «COP» або «CHOP» повні ремісії трапляються у 30-50% хворих, але вони короткочасні. Програма «FCR» веде до ремісії в 95% випадків, тривалість ремісії в цьому випадку може бути до двох років.

Також можуть призначати великі дози кортикостероїдів, проводять пересадку кісткового мозку, якщо хвороба швидко прогресує. У хворих в літньому віці з тяжкою соматичною патологією застосування таких методів лікування не доцільно. У таких випадках застосовують монохіміотерапією «хлорамбуцилом» або використовують цей препарат в поєднанні з «ритуксимабом».

При діагностуванні хронічний лімфолейкоз з цитопенії застосовують «Преднізолон», лікування яким проводять до поліпшення стану пацієнта (тривалість курсу — 8- 12 місяців). Поліпшення стан хворого є показанням для припинення лікування, при поновленні симптоматики лікування проводять знову.

Проведення променевої терапії має сенс при збільшенні лімфовузлів, селезінки, лимфоцитарной інфільтрації нервових стовбурів, при великій кількості лімфоцитів в крові в поєднанні з анемією і тромбоцитопенией. Променева терапія також використовується для локального опромінення хворого органу на останніх стадіях хвороби або при відсутності ефекту від медикаментозного лікування.

При наявності вираженої цитопенії в аналізі крові, відсутність ефективності лікування глюкокортикоїдами або збільшення селезінки до значних розмірів можуть призначити видалення селезінки .

Обов’язково при лікуванні треба дотримуватися дієти. Харчування при лімфолейкозі має бути з високим вмістом рослинного білка, перевагу треба віддавати продуктам, що містять багато вітамінів і корисних речовин. Ідеальна їжа на кожен день — свіжі фрукти і овочі в достатній кількості. Виключити смажене, жирне, консерванти, гострі страви.

Добре побільше гуляти на свіжому повітрі — корисні піші прогулянки, великі фізичні навантаження виключаються.

Прогноз лимфолейкоза

Прогнози на одужання не особливо оптимістичні — хронічний лімфолейкоз повністю не виліковується, але при своєчасному і правильному лікуванні тривалість і якість життя можна істотно поліпшити. Але навіть при якісному лікуванні хвороба повільно прогресує.

В 15% випадків відбувається агресивний перебіг захворювання — смерть настає протягом 2-3 років. В інших випадках відбувається повільне прогресування, середня тривалість життя — 5 — 10 років. При доброякісному перебігу тривалість життя — кілька десятиліть. Після лікування поліпшення стану здоров’я спостерігається у 40-70% хворих на хронічний лімфолейкоз, але повні ремісії рідкісні.

Випадків абсолютного позбавлення від хронічного лімфолейкоз не виявлено. Тривалість життя залежить від багатьох факторів: загального стану здоров’я, віку, статі, своєчасності діагнозу і ефективності проведеного лікування.

Питання-відповідь

У чому відмінність лімфоми від лейкозу?

Лімфома — це рак, який вражає лімфатичну систему, лейкоз (лейкемія) — це рак крові і кісткового мозку.