Патологія, що вражає сполучну тканину, яка покриває всі органи кровотворної системи і компоненти лімфоїдної тканини, називається лімфосаркома. Вона є злоякісною пухлиною, яка формується з ретикулярних клітин.
height=»377″ />- Що таке лимфосаркома, клінічна картина захворювання
- Форми і стадії лімфосаркомі
- Причини появи захворювання
- Симптоми лімфосаркомі
- Симптоматика лімфосаркомі при різної локалізації
- Лімфосаркома грудної клітини
- Лімфосаркома носоглотки
- Лімфосаркома кишечника
- Лімфосаркома черевної порожнини
- Лімфосаркома кісток
- Інші лімфосаркомі
- Діагностування захворювання
- Лікування захворювання
- Лікування лімфосаркоми народними методами
- Рецидив та ускладнення лімфосаркомі
- Метастази при лімфосаркомі
- Прогноз захворювання
- Профілактика
- Питання-відповідь
Що таке лимфосаркома, клінічна картина захворювання
лімфосаркома (код по Мкб 10 — С85.0) — це одна з підступних форм раку, — на ранніх стадіях захворювання протікає майже б ессімптомно, а пухлина стрімко зростає.
Лімфосаркома складається з аномально трансформованих клітин лімфоткані. Це говорить про те, що вона може виникнути на будь-якому органі, включаючи кісткові структури. Клітини лімфосаркомі зовні схожі на нормальні ретикулярні клітини, але гістохімічних аналіз показує в цих тканинах у великій кількості аргірофільні волокна.
Лімфосаркома (лімфоцитарна лімфома, лімфобластома) другою за частотою вид гемобластозов — пухлин кровотворної та лімфосистему. Вона відноситься до групи злоякісних неходжкінських лімфом. Формуються лімфосаркомі з Т- і В-клітинних лимфобластов або пролімфоцітов.
Провідні клініки в Ізраїлі
Ізраїль , Тель-Авів
Звернутися в клініку
Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку
Ізраїль, Єрусалим
Звернутися в клініку
Особливості лімфосаркомі — це раннє метастазування і здатність инфильтрировать тканини біля первинного вогнища і прилеглі органи.
спочатку лимфосаркома формується в лімфовузлі або окремому органі, після пухлинні клітини переміщаються по лімфотоку або кровотоку, осідаючи в інших органах. Розвивається генералізація процесу, формуються вторинні пухлини.
Це захворювання може діагностуватися в будь-якому віці — воно досить поширене і у літніх людей, і у дітей. Статистика захворюваності дітей говорить, що хлопчики частіше страждають від цього захворювання, ніж дівчатка того ж віку.
Відео по темі:
Форми і стадії лімфосаркомі
Симптоми хвороби залежать від типу захворювання, який визначається за видом зростання аномальних клітин, і від стадії.
Найчастіше зустрічається дифузна лимфосаркома, характерною ознакою якої є присутність окремо розташованих пластів, що не утворюють структурний елемент. Вогнища пухлинного процесу можуть розташовуватися на різних ділянках сполучної тканини, їх місце розташування має хаотичний характер. Ця форма захворювання має більш агресивний вигляд течії і поганий прогноз.
Рідше зустрічається нодулярний вид пухлини. Ця форма захворювання має осередкове поширення.
Дифузна форма лімфосаркоми має таку класифікацію лімфоїдних пухлин за гістологічною типу, як:
- лимфоцитарная.
- Пролімфоцітарний.
- модулярная (фолікулярна лімфома).
- імунобластні.
- лімфома Бёркітта.
- лімфоплазмоцитарна.
- лімфобластний.
також лімфосаркомі можна розділити на крупноклеточние і дрібноклітинні в залежності від їх структури.
1 стадія — пухлина в одному лімфовузлі або групі лімфовузлів.
2 стадія (регіонарна) — пухлинний процес починає розвиватися в двох і більше лімфовузлах, які розташовані на одній стороні діафрагми .
3 (генералізована) — в раковий процес втягуються лімфовузли, які розташовані по різні боки діафрагми, і один з органів, що знаходиться поза ураженої лімфоткані.
4 стадія (дисемінована) — метастази розповсюджуються на селезінку та інші органи.
Разом зі стадією зазвичай вказують категорію А або В, в залежності від симптоматики:
А — характерних симптомів немає.
В — спостерігаються температура і пітливість, може виникати сильне зниження ваги.
Причини появи захворювання
Точні причини виникнення лімфосаркомі не встановлені, але є фактори, які можуть вплинути на виникнення мутацій у лімфоцитах.
До них відносяться:
- вплив специфічних вірусів (Епштейна-Барра, Т-клітинного лейкозу, Хелікобактер пілорі і інші).
- генетичні відхилення в будові хромосом (синдроми Віскотта-Олдріча, Клайнфельтера, Чедіака-Хигаси, вариабельное імунодефіцитний стан).
- тривалий пригнічення імунної системи (лімфоми можуть виникнути при гипогаммаглобулинемии, ятрогенной імуносупресії, ВІЛ-інфекції).
- аутоімунні захворювання (целіакія, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, синдром Шегрена).
- опромінення радіацією.
в поєднанні з хронічними запальними захворюваннями, поганою екологією, неправильному харчуванням, впливом канцерогенів, курінням і іншим, лімфоцити можуть перетворитися в ракові і почати відтворювати подібні клітини, формуючи пухлина.
Симптоми лімфосаркомі
На перших стадіях у забо рювання немає специфічних ознак. Часто першою ознакою хвороби є збільшення розмірів периферичних лімфовузлів, що притаманне більшості запальних захворювань. Специфікою цього виду лімфом вважається ураження ліктьових, потиличних, підборіддя областей. У інших видів захворювань новоутворення розвиваються в пахвових, шийних, заочеревинних, пахових лімфовузлах. При пальпації зазвичай болю не спостерігається, навіть при наявності великих пухлин.
Загальною ознакою лімфосарком буває слабкість і підвищена температура. Вона може змінюватися від 37-37,3 до 39-40 в різні періоди захворювання.
Інші симптоми:
- різка і значна втрата ваги за короткий термін.
- сильне потовиділення ночами.
- втрата апетиту.
- головні болі.
- свербіж шкіри.
Важливо знати! Через зниження імунітету можуть приєднуватися вторинні інфекції. Пацієнт легко заражається вірусами і чутливий бактеріям, які ведуть до важких ускладнень.
У кожного виду пухлин є своя симптоматика.
Симптоматика лімфосаркомі при різної локалізації
Лімфосаркома грудної клітини
При ураженні грудної клітини та середостіння (цей вид вважається найбільш агресивної різновидом) спостерігається наступна симптоматика, яку легко сплутати на початкових стадіях з симптомами простудних захворювань:
- сухий кашель тривалого нападів характеру, іноді з кров’ю.
- біль в грудях (зазвичай тупого характеру середньої інтенсивності).
- підвищення температури.
- болю при вдиху .
- почастішання пульсу.
- задишка.
Лімфосаркома носоглотки
Лімфосаркома носоглотки — сама часто діагностуються форма лімфосарком у дорослих . Хвороба має швидку течію, а діагностика на ранніх стадіях може бути утруднена через відсутність специфічних ознак.
Коли лимфосаркома розвивається в лімфоїдних тканинах глоткового кільця, що складається з глоткової, гортанний, мовній і піднебінної мигдалини, симптоми захворювання схожі на симптоматику запального процесу. Тканини піднебінної мигдалини червоніють, робляться пухкими, змінюється їх структура. Така ознака може супроводжуватися прозорими виділеннями з носа, але немає інших симптомів риніту, подібно чхання, закладеності носа не спостерігається, температури також немає.
При метастазування відбувається зростання шийних лімфовузлів. У пацієнта змінюється голос: він стає гугнявим, знижується його тембр і тональність, можлива поява захриплості і сиплости. Під час ковтання їжі і в процесі розмови пацієнт може відчувати болю, які часто приймають за симптоматику запалення.
Лімфосаркома кишечника
Коли пухлинний процес відбувається в одному з відділів кишечника, початкові симптоми схожі з синдромом подразненого кишечника.
Симптоматика лімфосаркомі кишечника така:
- чергування запорів і нападів діареї.
- в калових масах присутні кров, слиз.
- болі внизу живота.
- відходження газів з болем.
- проблеми з дефекацією, в запущені стадіях під час спорожнення кишечника також можливі сильні болі.
Хочете дізнатися вартість лікування раку за кордоном?
Розрахувати вартість лікування
* Отримавши дані про захворювання пацієнта , представник клініки зможе розрахувати точну ціну на лікування.
Лімфосаркома черевної порожнини
Цей вид пухлини найбільш складно діагностується через те, що його симптоматика навіть на пізніх етапах розвитку хвороби схожа на симптоми інших захворювань травного тракту.
на ранніх етапах лімфосаркомі черевної порожнини пацієнт може скаржитися на болі неясного характеру в животі, шлунку, які не пов’язані з прийомом їжі і виникають в будь-який час доби. Диспепсичні явища не спостерігаються, але можуть бути присутніми блювота, нудота, відсутні апетит.
У міру розвитку лімфосаркомі посилюється інтенсивність больових відчуттів — вони посилюються і можуть мати великий характер. Виникає ураження селезінки та інших органів, а при великому розмірі пухлини відбувається здавлювання здорових тканин. Це викликає больовий синдром в різних відділах живота. Можуть виникнути проблеми з дефекацією.
Лімфосаркома кісток
Це форма захворювання характеризується стрімким ростом пухлини і низькими прогнозами виживання. Симптоми з’являються досить швидко через наявність великої кількості нервових закінчень близько суглобів і великих кісток.
Лімфосаркома частіше зустрічається в кістках таза, стегон, поперековому, грудному відділах хребта, рідше в кістках щелепи та інших.
Початкові симптоми лімфоми кісток такі:
- виникнення шишок і вузликів.
- больові відчуття при ходьбі і фізичному навантаженні.
- обмеженість рухливості суглобів.
- зміна в місці ураження забарвлення шкіри.
При раку кісток часто трапляються патологічні переломи. Новоутворення в хребті стискають спинний мозок, через що у пацієнта виникають неврологічні порушення.
Інші лімфосаркомі
лімфосаркому селезінки можна діагностувати по ущільненню і тяжкості в області лівого підребер’я. Аналіз крові говорить про гиперспленизме.
симптоми лімфосаркомі щитовидної залози: запалення шийних лімфовузлів, дисфагія, задишка, зміна голосу.
Лімфосаркома шиї розвивається дуже швидко, починається її набряк. Може трапитися прорив пухлини і виразка.
Діагностування захворювання
При діагностуванні захворювання первинним методом обстеження є огляд пацієнта, при якому встановлюється кількість опухлих лімфовузлів, їх локалізація, величина, структура і ступінь хворобливості. Також обстежується носоглотка і мигдалини.
Після цього виконуються такі діагностичні процедури, як:
- загальний аналіз крові та сечі.
- аналіз крові на онкомаркери (ЛДГ, микроглобулин, фосфатаза).
- аналіз на сифіліс і ВІЛ-інфекцію.
При лімфосаркомі аналіз крові довгий час не показує сильні відхилення від норми, але може змінитися кількість лейкоцитів і імуноглобулінів. Після лейкемізації збільшується ШОЕ і виникають бластні клітини.
Крім цього проводять УЗД для з’ясування ступеня поширеності процесу.
Також проводять цитологічне і гістологічне дослідження уражених лімфовузлів. Проводять аспирационную або ексцизійної біопсію з иммунофенотипирование. Виконують аналіз мазків-відбитків, іммуногістохімію.
Іншими методами обстеження є:
- рентген або КТ для обстеження печінки, легенів, кишечника, селезінки і інших органів. Іноді можуть призначити МРТ головного мозку.
- радіоізотопне сканування скелета, щоб виявити саркому кістки.
- біопсія і мієлограма кісткового мозку, в зв’язку з тим, що лімфобластоми часто дають метастази.
- люмбальна пункція. Вона потрібна при підозрі на залучення в процес ЦНС.
Проводять диференційовану діагностику з ретікулосаркоми. Так як її досить складно відрізнити від лімфосаркоми навіть фахівцеві (вона має схожу морфологічну картину — проліферація лімфоідно- ретикулярних клітин), на допомогу йде аналіз на наявність неспецифічної естерази і відсутність гранулярного глікогену (в клітинах ретікулосаркоми його немає).
Лікування захворювання
Терапія лімфосаркомі будь-якій стадії і будь-якого типу складається з високодозової поліхіміотерапії, що проводиться до настання ремісії.
Найчастіше для терапії застосовують такі схеми лікування:
- COP ( «Циклофосфамід», «онковін», «Преднізолон»).
- CHOP до попереднього складу препаратів додають «Адріаміцин».
- У схемі лікування — такі ж препарати, як і при CHOP, але додається «Блеомицин».
Чи можуть вводитися схеми лікування хіміотерапією 2 і 3 покоління:
- mBACOD ( «Метотрексат», «Блеомицин», «онковін», «Циклофосфамід», «Адріаміцин», «Дексаметазон»).
- COMLA ( «Циклофосфан», «Вінкристин», «Метотрексат», «Лейковорин», «Цітозар»).
Терапію проводять циклами, між ними — 1-3 тижневу перерву. При необхідності курс повторюють. При 1 стадії досить двох-трьох циклів лікування за схемою СНОР, СОР або лікування монохіміотерапією «Флударабіном». На 2 стадії — 6 циклів. На останніх стадіях застосовують поліхіміотерапію (6-8 курсів), потім курс променевої терапії.
При деяких гемобластозах вводять «Бортезоміб», «Ритуксимаб», «Зевалін». Це препарати гнітюче впливають на клітини лімфоми. Цитостатики застосовуються внутрішньовенно або перорально. Поєднання декількох цитостатиків збільшує шанс ремісії на 10-20% (в порівнянні з монохіміотерапією). Монохіміотерапія ( «Циклофосфан», «Пафенціл», «Хлорбутин») зазвичай застосовується по відношенню до літніх пацієнтам з низьким ступенем злоякісності захворювання, при наявності супутніх захворювань.
При одиничних пухлинах кишечнику, яєчок, щитовидної і молочної залози, кістки проводять операції по резекції пухлини. Видаляється якомога більше пухлинних клітин зі збереженням функціонування органу.
Ще один метод лікування лімфосарком — трансплантація. У хворого перед початком хіміотерапії беруть кістковий мозок, а через кілька місяців після її проведення пересаджують назад, для відновлення показників крові. Ця операція неможлива, якщо онкологія діагностована в кістковому мозку. В цьому випадку стовбурові клітини вилучають у донора, але є присутнім ризик відторгнення чужорідних тканин.
При деяких формах лімфосарком на додаток до хіміотерапії застосовують променеву терапію. Для уповільнення розвитку пухлини на 3 та 4 стадіях піддають опроміненню все лімфатичні вузли. Тривалість терапії — близько місяця.
Променева терапія здатна полегшити стан пацієнтів, які страждають від больового синдрому (при лімфомах хребта, кістки, головного мозку).
Разом з основним захворюванням проводять лікування ускладнень лімфоми.
лікування лімфосаркоми народними методами
на додаток до класичних методів лікування застосовують і терапію народними засобами.
Часто рекомендують настоянку болиголова, але її слід застосовувати з обережністю, точно дотримуючись дозування. Радять використовувати в лікуванні лімфосарком і бурштинову кислоту, яку приймають згідно з інструкцією або готують з неї так званий «бурштиновий квас» для лікування.
Важливо! У будь-якому випадку лікування народними методами повинно відбуватися з дозволу лікаря і тільки доповнювати основне лікування, але не замінювати його.
Рецидив та ускладнення лімфосаркомі
Після лікування протягом декількох років можливі рецидиви захворювання. Повторна поява пухлини відбувається у пацієнтів з агресивними типами лімфосаркоми, при одиничних пухлинах великого розміру або множинних новоутвореннях. Також фактором для виникнення повторення хвороби вважають нерадикального лікування і похилий вік.
Пам’ятайте! Рак здатний виникнути і на тому ж місці, і в іншому органі. Якщо це відбувається не один раз, шанси на одужання дуже малі.
Прогноз залежить і від того, через який час виник рецидив: якщо в перший рік після проведення терапії, то лікування може не допомогти. Рецидив лімфосаркомі лікують так само, як і первинну пухлину.
Найчастішими ускладненнями лімфосаркомі вважаються:
- сильне зростання лімфатичних вузлів, з стисненням оточуючих структур . Ймовірно перекриття стравоходу, трахеї, сечовивідних і жовчних шляхів, здавлювання вен і судин.
- інфільтрація в навколишні органи. При проникненні в шлунково-кишковому тракті, лімфосаркома викликає кровотечі, відкриття виразок і перфорацію.
- порушення процесу кровотворення з анемією тромбоцитопенією, нейтропенією.
- хвороби шкіри (кропив’янка, дерматоміозит, еритема, дерматит).
- пошкодження головного і спинного мозку, черепних нервів.
- порушення метаболізму, зниження функції нирок і ниркова недостатність.
Метастази при лімфосаркомі
Поширення метастаз лімфосаркомі протікає лімфогенним і гематогенним шляхом. Процес поширення ракових клітин по лімфатичної системи називають генерализацией. Починається він вже на початкових стадіях хвороби. Спочатку метастази виникають в регіональних і віддалених лімфатичних вузлах. Після заражаються органи, в яких присутня лімфоїдна тканина.
Лімфосаркома шкіри, навпаки, спочатку проникає в шкіру і м’які тканини, а потім — в лімфовузли.
Найчастіше метастазування схильні печінку, кістковий мозок , селезінка, легені, шкіра, мигдалини. Метастазування у віддалені органи призводить до лейкемізації. Ураження кісткового мозку супроводжується лейкемізацією з розвитком картини гострого лімфобластного лейкозу.
Прогноз захворювання
Скільки живуть з подібним діагнозом? Прогнози залежать від різних факторів. Основне значення мають стадія і форма раку, загальний стан здоров’я і вік хворого. В середньому показники 5-річного виживання для 1 і 2 стадій — 80-90%.
При генералізації пухлинного процесу тривалість життя — не більше 3 років. З 4 стадією кордон в 5 років переходять тільки 15-20% пацієнтів. Прогноз для дисемінований форми також несприятливий.
Профілактика
Спеціальної профілактики лімфосаркомі немає, але можна знизити ризик виникнення хвороби, дотримуючись правил здорового харчування, контролюючи емоційний стан. Бажано позбутися від шкідливих звичок. Пацієнтам, які працюють на шкідливих підприємствах або живуть в екологічно несприятливих зонах, рекомендується щорічно проводити санаторно-профілактичне лікування.
Питання-відповідь
Що таке лімфотоксікоз і чим він небезпечний ?
Для цієї патології характерно скупчення шкідливих речовин в лімфорусле і його забруднення. Вугрі, алергія, дерматити, часті простудні захворювання — все це говорить про те, що з лімфатичною системою непорядок. Цей стан називається лімфотоксікозом. При лімфотоксікозе, крім перерахованих проблем, підвищується навантаження на внутрішні органи, найбільше — на печінку, нирки і кишечник.