Карциноїдний синдром — що це таке, лікування та прогноз

Найбільш часто діагностуються пухлини, що виникають з клітин нейроендокринної системи, називаються карціноіди. Набір симптомів, які виникають при розвитку карциноїдної пухлини, називається карциноїдної синдромом.

Зміст

1. Що таке карциноїдних синдром детальний опис
2. Патогенез карциноїдного синдрому
3. Прояви карциноїдного синдрому
4. Карцинома в різних органах
5. Карцинома в легких
6. Пухлина тонкої кишки
7. Пухлина апендикса
8. Ректальна карциноїдної пухлина
9. гастральной карциноїд
10. Пухлини товстої кишки
11. Діагностика захворювання
12. Лікування карциноїдного синдрому
13. Прогноз захворювання

Що таке карциноїдних синдром детальний опис

Нейроендокринні пухлини (карціноіди), викидають в кров гормони (зазвичай це гістамін, серотонін, простагландин, інші). Через потрапляння цих гормонів в кров починає розвиватися карциноїдних синдром, з характерними симптомами.

Нейроендокринні пухлини можуть розвиватися майже в будь-якому органі.

Провідні клініки в Ізраїлі

Ассута

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Іхілов

Ізраїль , Тель-Авів
Звернутися в клініку

Хадасса

Ізраїль, Єрусалим
Звернутися в клініку

Зазвичай новоутворення, що викликають карциноїдних синдром, розташовуються в:

• тонкому кишечнику — 39% випадків.
• апендиксі — 26% випадків.
• прямій кишці — 15%.
• бронхах — 10%.
• інших відділах товстого кишечника — 1-5%.
• підшлунковій залозі — 2-3%.
• шлунку — 2-4%.
• печінки — 1%.

В деяких випадках карциноїдні пухлини шлунково-кишкового тракту поєднуються з іншими новоутвореннями товстого кишечника . Карціноіди кишечника можуть ніяк себе не проявляти до появи метастаз, і поки хвороба не перейде в термінальну стадію.

Хоча довгий час вважалося, що карціноіди відносяться до доброякісних новоутворень, було встановлено, що, незважаючи на повільний розвиток, ці новоутворення мають деякі ознаки злоякісності і здатні метастазировать в певні групи органів.

Карциноїдний синдром трапляється і у чоловіків, і у жінок з однаковою частотою, найчастіше він виникає в 50-60 років.

Відео по темі:

Патогенез карциноїдного синдрому

факторами для формування карциноїдного синдрому є:

• спадкова схильність (наприклад, ендокринні неоплазії множинного характеру).
• статева приналежність (частіше зустрічається у чоловіків).
• зайве вживання алкоголю, куріння.
• деякі види нейрофіброматозу.
• захворівши ания шлунка в анамнезі.

Можна відзначити, що різні форми карцином діагностуються у людей, що належать різних рас, афроамериканці більше стикаються з новоутвореннями шлунка, а європейці страждають карциномою легень.

Причиною появи карциноїдного синдрому є гормональна активність пухлин, які походять з нейроендокринних клітин АПУД-системи. Симптоматика зумовлена ​​зміною змісту різних гормонів в крові хворого. Такі новоутворення частіше виділяють більшу кількість серотоніну, спостерігається зростання кількості гістаміну, брадикініну, простагландинів і поліпептидних гормонів.

Важливо! Карциноїдний синдром з’являється не у всіх пацієнтів з карциноїдних пухлин.

При пухлинах товстої і тонкої кишки синдром частіше спостерігається після метастазування в печінку. Метастазування в печінку веде до того, що продукти раку починають безпосередньо надходити через печінкові вени в загальний кровотік, що не расщепляясь в клітинах печінки.

При карціноідах, розташованих в бронхах, легенях, підшлунковій залозі, яєчниках та інших органах, цей синдром може виникнути до початку метастазування, через те, що кров від заражених органів не піддається очищенню в печінці перед надходженням в кровотік системи. Злоякісні новоутворення провокують появу карциноїдного синдрому частіше новоутворень, які не виявляють ознак малігнізації.

Зростання рівня серотоніну викликає діарею, болі в животі, серцеву патологію, мальабсорбцію. При зростанні рівня брадикініну і гістаміну виникають припливи.

Прояви карциноїдного синдрому

Цей синдром має такі симптоми:

• припливи.
• фиброзное поразки правої області серця.
• больові відчуття в животі.
• персистирующая діарея.
• бронхоспазм.

найчастіший симптом карциноїдного синдрому — припливи . Зустрічається практично у всіх хворих. Приплив характеризується раптовим, періодичним почервонінням верхньої частини тулуба. Найчастіше гіперемія більше виражена в зоні потилиці, шиї або особи. Хворі з карциноїдної синдромом відчувають жар, оніміння і печіння. Припливи супроводжують збільшення частоти серцевих скорочень і падіння артеріального тиску. Можуть спостерігатися запаморочення, які пояснюються зниженням кровопостачання головного мозку. Напади можуть супроводжуватися: сльозотечею і почервонінням склер.

На ранніх етапах карциноїдного синдрому приливи відчуваються 1 раз в декілька днів або тижнів. У міру розвитку синдрому їх кількість зростає до 1-2 або навіть до 10-20 разів на день. Тривалість припливів коливається від декількох хвилин до декількох годин. Найчастіше напади з’являються на тлі вживання алкоголю, жирної, пряної, гострої їжі, психологічного стресу, фізичного навантаження, прийому медикаментів, які сприяють підвищенню рівня серотоніну. Рідко, але припливи можуть виникати спонтанно, без видимих ​​причин.

Серцева патологія діагностується у половини пацієнтів, що мають карциноїдних синдром. Найчастіше проявляється ендокардіальної фіброз, який супроводжується ураженням правої частини серця. Ліва частина уражається рідко, через руйнування серотоніну при проходженні крові через легені. Слідом за цим може розвинутися серцева недостатність і застій у великому колі кровообігу. Вони можуть проявлятися асцитом, набряками нижніх кінцівок, больовими відчуттями в правому підребер’ї, пульсацією і набуханням шийних вен.

Іншим поширеним проявом карциноїдного синдрому вважаються больові відчуття в животі, які пояснюються наявністю перешкоди для руху кишкового вмісту. Це відбувається через збільшення розміру первинної пухлини або появи в черевній порожнині вторинних вогнищ.

Діарея проявляється у 75% хворих з карциноїдної синдромом. Вона розвивається через збільшення моторики тонкого кишечника під впливом серотоніну. Найчастіше цей симптом носить хронічний персистуючий характер, і його інтенсивність може бути різна. Через мальабсорбції порушуються всі види обміну (вуглеводний, білковий, водно-електролітний, жирової), розвиваються гіповітамінози. Як правило, це відбувається через подразнення слизової травного тракту, порушення прохідності кишки.

У 10% хворих карциноїдної синдромом з’являється бронхоспазм. Можуть виникати напади експіраторной задишки, в супроводі свистячих і дзижчать хрипів.

Небезпечним наслідком карциноїдного синдрому вважається карциноїдний криз. Стан, який виникає в процесі оперативних втручань і супроводжується різким падінням артеріального тиску, почастішанням серцевого ритму, вираженим бронхоспазмом і зростанням кількості глюкози в крові.

При довгостроково протікає карциноїдних синдромі спостерігаються: слабкість м’язів, сонливість, сухість шкірних покривів , швидка стомлюваність, постійна спрага і зниження ваги. У важких випадках з’являються набряки, остеомаляція, анемія і трофічні трансформації тканини шкіри.

На замітку! Симптоми карциноїдного синдрому типові, але вони не вважаються важливими діагностично, так як окремо вони можуть виникати при інших патологіях внутрішніх органів.

Карцинома в різних органах

Карцинома в легких

Ознаки новоутворень в легкому будуть неспецифічні, іноді їх не буде зовсім, значить, і карциноїдних синдром буде відсутній. Це пов’язано з невеликими розмірами новоутворення і відсутністю метастаз.

Симптоми при карциномі в легких нетипові:

• диспепсичні явища.
• прискорене серцебиття.
• задишка, кашель.
• припливи крові до верхньої частини тулуба.
• бронхоспазм.

При цих симптомах важко запідозрити карциноїд — відсутня виснаження, немає різкого схуднення, втоми, зниження імунітету і інший характерною симптоматики ракового процесу.

Хочете отримати кошторис на лікування?

Отримайте кошторис на лікування

* Тільки за умови отримання даних про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точний кошторис на лікування.

Пухлина тонкої кишки

у тонкому кишечнику трохи частіше, ніж в легенях, діагностується новоутворення і супроводжуючий його карциноїдних синдром. З ознак наявні неспецифічні болі в животі, що пов’язано з невеликими розмірами новоутворення. Часто освіту діагностують випадково під час рентгенологічного дослідження. Близько 10% всіх пухлин тонкої кишки цієї етіології є причиною карциноїдного синдрому. Це означає, що процес переродився в злоякісний і поширився на печінку. Такі пухлини здатні викликати обтурацію просвіту кишки і непрохідність кишечника. Причиною непрохідності може бути розмір пухлини або перекрут кишки через фіброзу і запалення слизової оболонки.

Пухлина апендикса

Пухлини червоподібного відростка — рідкісне явище. Зазвичай карціноіди в апендиксі знаходять патологоанатоми після апендектомії. Новоутворення невеликого розміру — менше одного сантиметра. Шанси, що після видалення апендикса вона з’явиться в якомусь іншому місці (рецидив), дуже малі. Але якщо виявлене новоутворення розміром більше 2 см, то є ризик метастазування в локальні лімфовузли і перенесення ракових клітин в інші органи.

Ректальна карциноїдної пухлина

В цьому випадку карциноїдних синдром практично не виражений . Ознак немає, і пухлини знаходять випадково під час діагностичних обстежень (колоноскопія або сигмоидоскопия). Ризик малігнізації (малігнізація) і появи віддалених метастаз залежить від величини пухлини. Якщо її розмір більше 2 см, то ризик розвитку ускладнень — близько 80%, якщо менше 2 см — 98%, що метастаз не буде. Маленька пухлина видаляється резекцією кишки, якщо присутні ознаки злоякісності, то віддаляється вся пряма кишка.

гастральной карциноїд

Визначають 3 види карциноїдних пухлин шлунка, які сприяють карциноїдних синдром:

• Пухлини першого типу мають маленькі розміри (до 1 см), доброякісний перебіг. При складному поширенні пухлини процес захоплює весь шлунок.
• Пухлини 2 типу ростуть повільно, рідко стають злоякісними. Вони переважають у пацієнтів, які мають таке генетичне порушення, як множинна ендокринна неоплазія. Уражається не тільки шлунок, але і підшлункова залоза, епіфіз, щитовидка.
• 3 тип — великі новоутворення. Вони злоякісного характеру, глибоко проникають в стінку органу і дають множинні метастази. Можуть бути причиною перфорації і кровотечі.

Пухлини товстої кишки

В товстій кишці найчастіше діагностується карциноїдної пухлина і спостерігається карциноїдних синдром. В основному присутні великі (п’ять сантиметрів і більше) новоутворення. Вони метастазують в регіонарні лімфовузли і майже завжди бувають злоякісними. Прогноз виживання для цих пацієнтів несприятливий.

Діагностика захворювання

Діагностування захворювання проводиться на підставі зовнішнього огляду, симптоматики та досліджень:

• аналізи на біохімію.
• імунофлюоресцентні дослідження.
• КТ і МРТ.
• рентгенографія.
• сцинтиграфія.
• ендоскопія.
• гастроскопія.
• колоноскопія.
• бронхоскопія.
• лапароскопія.
• флебо- і артеріографія.

В плазмі крові виявляється високий рівень серотоніну. Специфічним є тест на кількість 5-гідроксііндолоцтової кислоти. При її підвищеному рівні ймовірність карциноида — практично 90%.

Для підтвердження присутності новоутворення роблять біопсію ураженої ділянки і досліджують отримані тканини. Також застосовують тести на виявлення підвищеного рівня гормонів, але такі дані можуть вказувати на кілька захворювань.

Проводять диференціальну діагностику з системним мастоцитозом, клімактеричних приливами і побічними ефектами від прийому медикаментозних засобів.

Лікування карциноїдного синдрому

Терапія цього патологічного стану включає в себе лікування першопричини.

Головними методами лікування є:

• хірургічне висічення.
• хіміо та променева терапія.
• симптоматичне лікування.

Хірургічне видалення є основним методом лікування новоутворення, воно буває радикальним, паліативним і малоінвазивним.

При радикальному висіченні видаляється уражену ділянку, прилеглі тканини, лімфовузли і метастази. При паліативному втручанні видаляють тільки первинну пухлину і найбільші метастази. Малоінвазивна хірургічна операція передбачає легування печінкової вени, що позбавляє пацієнта від припливів і діареї. Після хірургічного втручання призначається хіміотерапія, яка дозволяє позбутися від метастаз в організмі і прибрати залишки новоутворення.

При карциноїдних синдромі, обумовленому новоутвореннями тонкого кишечника, проводять резекцію тонкої кишки з частиною брижі. При новоутвореннях товстого кишечника і присутності пухлини в області ілеоцекального сфінктера, роблять правостороннім геміколектомію.

При карциноїдних синдромі, обумовленому пухлиною в зоні апендикса, роблять апендектомія. Іноді додатково прибирають прилеглі лімфовузли.

Паліативне втручання показано при метастазуванні. Воно передбачає видалення великих вогнищ для зменшення рівня гормонів і ступеня вираженості карциноїдного синдрому.

Показанням до хіміотерапії є присутність метастаз. Її застосовують в післяопераційному періоді при ураженнях серця, порушення роботи печінки і значному перевищенні нормального рівня 5-оксііндолуксусной кислоти в сечі. Щоб уникнути появи карциноїдного кризу, терапію починають з невеликих доз ліків, повільно збільшуючи дозування. Ефективність хіміотерапії при карциноїдних синдромі досить низька. Поліпшення буває у 30% хворих, середня тривалість ремісії — близько 4-7 місяців, можливі рецидиви.

В якості симптоматичної терапії при карциноїдних синдромі застосовують препарати-антагоністи серотоніну: «Сертралін», «Флуоксетин», «Пароксетин " та інші. При новоутвореннях, які б виробляли велику кількість гістаміну, використовують «Ранитидин», «Дифенгидрамин», «Циметидин». Для усунення діареї приймають «Лоперамід». Для придушення секреції біологічно активних речовин в зоні новоутворення і зменшення прояви карциноїдного синдрому використовують: «Ланреотід» і «Октреотід».

Сукупна використання хірургічних методів і хіміотерапії дає можливість продовжити життя пацієнта, а в окремих випадках (якщо новоутворення діагностовано на початковій стадії) — вилікуватися повністю. Симптоматичне лікування потрібно для полегшення стану пацієнта. Для цього вживають антагоністи серотоніну, антидепресанти, ретиноїди, альфа-інтерферон, блокатори Н1 і Н2 рецепторів і інші препарати за показаннями.

Прогноз захворювання

Прогноз при карциноїдних синдромі залежить від поширеності та рівня злоякісності новоутворення. При радикальному видаленні первинної пухлини і відсутності метастаз можливо повне одужання. При наявності метастаз прогноз гірше. Через повільне розвитку карциноида тривалість життя — від 5 до 15 і більше років. Причиною смертельного результату є множинні метастази у віддалених органах, серцева недостатність, виснаження, кишкова непрохідність.

При пухлинах легкого прогноз тривалості життя найгірший, а найбільш оптимістичний — при пухлини в апендиксі.