Нейрофіброма — що це таке?

Нейрофіброма (Neurofibromatosis) — це доброякісна пухлина, яка утворюється з шванновских клітин (клітини нервової системи, що є допоміжними) нервової тканини. Відноситься до групи захворювань, яка носить назву Факоматози. В основному новоутворення бере початок в підшкірній клітковині, рідше — в інших м’яких тканинах різних органів. Дане освіту рідко перетворюється в злоякісну пухлину, але при зростанні здатна руйнувати оболонку нерва.

Код за МКХ 10 — D36.1 (ILDS D36.160)

Зміст

1. Загальні відомості
2. Форми
3. Симптоми
4. Причини
5. Діагностика
6. Лікування
7. Народні засоби
8. Профілактика
9. Відео по темі:

Загальні відомості

Ще в середині XIX століття німецький вчений Фрідріх фон Реклінгхаузен досліджував і описав цю хворобу, тому тривалий час нейрофіброма іменувалася хворобою або синдромом Реклингхаузена. Кілька вчених в XX столітті описали нейрофіброматоз бронха і легені з кістозними змінами в легенях. Після відкриття ДНК нейрофіброму стали ділити за типами. В даний момент поряд з назвою нейрофіброма, використовуються такі назви даної патології як нейролеммома, шваннома, невринома. Були виділені ряд факторів, через які розвивається дана патологія, і з’являються ускладнення в організмі.

Провідні клініки в Ізраїлі

Ассута

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Іхілов

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Хадасса

Ізраїль, Єрусалим
Звернутися в клініку

Нейрофіброма може утворитися в будь-якому віці, як у дітей, так і у дорослих . Нейрофіброма частіше виявляється у підлітків, а також в середньому віці. У молодих людей утворюються поодинокі нейрофіброми, тоді як у літніх виявляється нейрофіброматоз.

Форми

Розрізняють такі форми нейрофіброми:

1. Інкапсульована нейрофіброма — це пухлина, яка утворюється усередині великих нервових волокон. Оболонки нервів утворюють капсулу вузла. Уражена частина нерва стає веретенообразной. Одиночна інкапсульована нейрофіброма розташовується в м’яких тканинах, є щільним вузлом, складається з волокон сірого і білого кольору. Рідко досягає розмірів, що перевищують 4 см ..
2. Сузір’я (плексиформна) нейрофіброма утворюється в невеликих дрібних нервах у вигляді численних вузлів. Вони можуть перебувати на шкірі і під шкірою, рідко утворюються в міжм’язової просторах. На дотик дані освіти м’які, можуть звисати на шкірі. Численні плексиформні нейрофіброми в різних частинах тулуба і голови, спотворюють людини. Усередині ж організму здатні здавлювати внутрішні органи, тим самим не даючи їм можливість нормально функціонувати.

Читайте також: Що таке рак шлунка? Ознаки та лікування

Нейрофіброма, згідно гістологічним дослідженням ділиться на кілька видів:

1. міксоідная — в ній міститься велика кількість муцину.
2. плексиформна нейрофіброма має багато нервових пучків, в складі яких є волокна колагену, базофіли і муцин.
3. пігментна нейрофіброма має зовнішній вигляд дерматофібросаркоми.
4. Тактильна — складається з структур, схожих на тактильні тільця.

За місцем розташування виділяють наступні типи нейрофіброми:

• Нейрофіброматоз 1 типу — призводить до викривлення хребта, деформації черепа. Особливістю даного типу є вузлик Лиша, який утворюється в райдужній оболонці ока і має білий відтінок.
• Нейрофіброматоз 2 типу, який рідко зустрічається в медичній практиці, найчастіше вражає центральну нервову систему.
• нейрофіброматоз 3 типу, також рідко зустрічається вид патології, яка вражає нижню частину рук, слуховий нерв, а також може призвести до новоутворень в головному мозку.
• нейрофіброматоз 4 типи ідентичний за ознаками з нейрофіброматозом 1 типу, тільки при даному вигляді не спостерігаються вузлики Лиша.

Симптоми

На ступінь вираженості ознак даної патології впливає рівень поширеності освіти, а також місце локалізації. При даній патології з відсутністю пухлини, з’являються пігментні плями, уражається шкірний покрив і м’які тканини. Хвороба на початкових стадіях протікає без болю і без зовнішніх проявів.

Якщо нейрофіброма виникає в хребті, то:

• Виникають болі по всій її довжині .
• Знижується чутливість.
• З’являється м’язова слабкість.

При нейрофіброма шкіри спостерігаються такі симптоми:

• Утворюються плями. відтінок їх світло-коричневий.
• У пахвах з’являються веснянки.
• Якщо плям багато, то можна підозрювати наявність нейрофіброматозу.
• З під шкіри випинаються нарости у вигляді грижі. Поверхня таких утворень може бути як синюватої, так і коричневою.
• Утворюється шкірний ангіофіброматоз — множинні освіти, які найчастіше зустрічаються у чоловіків і підлітків.

при утворенні нейрофіброми в спинномозкових корінцях або черепно-мозкових нервах, можуть виникати:

• Головні болі.
• Порушується мова.
• Спотворюються риси обличчя.
• Порушуються рухові функції.

Спільними проявами хвороби, які зустрічаються у кожного п’ятого хворого, є:

• Погіршення зору.
• Порушується слух.
• Відбувається набряк в області горла, що ускладнює прийом їжі.
• Збільшення молочних залоз у чоловіків.
• Формується пухлина значних розмірів під нижньою щелепою, яка переходить на шию. Так проявляє себе нейрофіброма шиї.

При пухлинах великих розмірів з’являються постійні болі в області ураженого нервового стовбура.

Причини

Дана патологія і її особливості вивчаються давно. Але однозначні причини, через які розвивається нейрофіброма, на жаль, не встановлені.

Читайте також: Синовіоми

Нейрофіброматоз 1 типу утворюється через мутації в 17-ої хромосоми. Нейрофіброматоз 2 типу — при мутації 22-ї хромосоми людини. У 50% випадків нейрофіброматоз носить генетичний характер з аутосомно-домінантним типом успадкування.

В ході медичних спостережень, було встановлено, що ряд факторів можуть стати поштовхом для розвитку даної хвороби:

1. через гормональні збої у жінок, які можливі під час вагітності, після неї, а також в період менопаузи.
2. після хірургічних операцій з видалення пухлин, які зачіпали нервові клітини.
3. Після фізіотерапевтичного лікування.
4. через різних травм, переломів.
5. Після лікування нервово-м’язових розладів масажем.

Хочете отримати кошторис на лікування?

Отримайте кошторис на лікування

* Тільки за умови отримання даних про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точний кошторис на лікування.

Діагностика

При будь-які зміни на шкірі або під шкірою, новоутвореннях, необхідно звернутися до фахівця.

• Вр ач оглядає хворого і вислухає всі скарги. Якщо виникає підозра на нейрофіброму, фахівець вивчає історію хвороби. Розпитує про наявність даної патології у кровних родичів.
• Виконуються ряд неврологічних тестів. Спеціаліст перевіряють органи зору і слуху.

Після цього етапу обстеження, фахівець направляє пацієнта на інструментальну діагностику, куди входять:

1. Рентген хребта і кісток.
2. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) і комп’ютерна томографія (КТ) голови.
3. Ультрасонографія черепа.
4. Імпедансометрія.
5. електрокохлеографіі.
6. Біопсія — для встановлення типу освіти.
7. Генетичний аналіз — для визначення спадкової схильності.

Лікування

Не існує певної терапії, яка б застосовувалася для лікування даної патології. Лікування проводиться симптоматично в залежності від поширення, стадії хвороби. Симптоматичне лікування може включати в себе прийом антигістамінних, протизапальних і знеболюючих засобів у міру їх необхідності.

Прийом протипухлинних препаратів при доброякісних нейрофіброма недоцільний, оскільки вони призначаються при підозрі на озлокачествление утворень. Те ж саме можна сказати про променевої терапії. Дану терапію застосовують лише в разі наявності одиничних злоякісних нейрофібром.

У разі, якщо:

• Здавлюються внутрішні органи і мучать сильні болі.
• Існує підозра на переродження в злоякісну пухлину.
• Розміри пухлини значні.
• Існують косметичні показання,

то рекомендується видалення нейрофіброми хірургічним шляхом.

Читайте також: Рак ясна: що це, причини і перші ознаки

При малих розмірах утворень, операція проводиться під місцевим знеболенням. Внутрішні освіти видаляються видаленням при загальному наркозі. Сучасна медицина дозволяє використовувати малоінвазивні методи, такі як енуклеація і діатермокоагуляція, кріодеструкція. Вони дають можливість швидкого відновлення пацієнта після операції.

Часто, після хірургічного видалення новоутворення, лікарі проводять курс хіміотерапії, щоб убезпечитися від рецидивів у вигляді злоякісних пухлин.

При діагнозі «нейрофіброма» необхідно дотримуватися певної дієти. Харчування має бути збалансованим, включати всі корисні мікроелементи та вітаміни. Фахівці рекомендують відмовитися від смаженої їжі і не переїдати. Прийом їжі повинен бути частим з маленькими порціями. Звичайний чай можна замінити лікувальним.

Народні засоби

Різні засоби народної медицини активно застосовуються в лікуванні нейрофіброми і деякі з них добре себе зарекомендували. Але, необхідно знати, що народна медицина може бути використана як додатковий засіб до основного лікування. Їх застосування обов’язково повинно бути погоджено з лікарем, так як деякі трави, застосовувані в народній медицині, можуть мати протипоказання.

Застосовуються настої:

№ Інгредієнти Приготування і прийом

1Чістотел — 2 ст.л.

Вода гаряча — 3 стаканаЗаваріть і пити по одній склянці за 15 хвилин до еди2Стеблі і корінь лопуха — 30 гр.

Вода — 1 літрЗаваріть і пити тричі на день3Корень півонії — 20 гр.

Вода — 1 літрЗаваріть і пити тричі на день
Існують народні мазі, що складаються з трав і масел, які потрібно втирати на уражені ділянки.

Профілактика

певних профілактичних заходів, які дозволили б уникнути утворення нейрофіброми не існує. Але є ряд рекомендацій:

• Якщо пара вирішили завести дитину, то їм необхідно пройти генетичний тест, який дозволяє визначити, чи є один з них носієм даної патології.
• За будь-яких патологічних змінах на поверхні шкіри або під шкірою, необхідно звернутися до лікаря, так як на ранніх стадіях легше позбутися від хвороби.
• Раз на рік навіть здоровій людині потрібно проходити плановий медичний огляд.

Відео по темі: