Рідкісне захворювання, частіше зі смертельними наслідками, що вражає протоки жовчного міхура, називається холангіокарцинома. Найчастіше захворювання вражає ті частини жовчних проток, які розташовані поза органу. У дуже рідкісних випадках рак може сформуватися у внутрішньопечінкових протоках. В такому випадку холангіокарцинома печінки має більш негативні прогнози.
- Що таке холангіокарцинома
- Групи ризику і фактори виникнення холангіокарціноми
- Класифікація
- Симптоми захворювання
- Діагностика захворювання
- Лікування захворювання
- Прогноз виживання
- Профілактика захворювання
Що таке холангіокарцинома
холангіокарцинома (холангіогенний рак, холангіоцеллюлярний рак печінки або пухлина Клацкіна) зустрічається у 1-2 людей з 100000 населення планети в рік , але рівень частоти діагностування постійно зростає.
Провідні клініки в Ізраїлі
Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку
Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку
Ізраїль, Єрусалим
Звернутися в клініку
Спочатку до цього типу захворювання відносили тільки новоутворення жовчних п роток. Пізніше, беручи до уваги спільність походження, стали зараховувати воротні і дистальні позапечінкові новоутворення жовчних проток. У деяких джерелах до холангіоцеллюлярного карциноме відносять також новоутворення жовчного міхура (як виняток з правил). Холангіокарціному відносять до пухлин біліарної зони.
За гістології холангіоцеллюлярний рак в більшості випадків відносять до аденокарцином (тобто розвиваються із залозистої тканини) з різним ступенем диференціювання (в основному — високодиференційований). Крім цього, можуть спостерігатися перстневідноклеточний, аденосквамозний, муцинозні, плоскоклітинні, анапластические пухлини. За своєю будовою холангіокарцинома є щільною, залозистого будови пухлиною білого відтінку.
Холангіокарцинома становить приблизно 3% від усіх злоякісних новоутворень шлунково-кишкового тракту. За Мкб 10 захворювання має код C22.1.
Відео по темі:
Групи ризику і фактори виникнення холангіокарціноми
Холангіоцеллюлярний рак вважається хворобою літніх, максимальна кількість захворілих спостерігається у віковій категорії 50-70 років.
Холангіоцеллюлярний рак частіше діагностується у чоловіків, ніж у жінок, що пов’язують з більш частим наявністю у них первинного склерозирующего холангіту, що є одним з факторів ризику при формуванні холангіокарціному.
Фактори, які здатні спровокувати розвиток холангіокарціноми:
- для жителів Північної Америки та Європи основним фактором ризику вважається первинний склерозуючий холангіт, часто зустрічається з неспецифічним виразковим колітом. До іншим хронічним або вродженим хворобам жовчовивідних шляхів, які можуть збільшувати ризик формування холангіокарціноми, відносять: хвороба Каролі і кісту загальної жовчної протоки, біліодігестівние анастомози, аденому, множинний папилломатоз.
- для країн Південно-Східної Азії і Далекого Сходу основним фактором ризику появи холангіокарціноми вважаються інвазії печінкових сосальщиков.
До інших провокуючих чинників відносять: хвороба Крона, вплив торотраст (діоксиду торію), що раніше застосовувався рентгеноконтрастного речовини, синдром Лінча, куріння. Є припущення про зв’язок захворювання з вірусними гепатитами B або С хронічного перебігу.
Передбачаються, що пухлини розвиваються через травмування епітеліальних клітин жовчовивідних шляхів (токсичного або механічного).
Також помічена висока частота появи даного виду раку у хворих, які страждають від клонорхоза — хвороби, спровокованої китайської двуусткой. Це захворювання отримало поширення в азіатських країнах, включаючи Китай, Корею, В’єтнам, Тайвань, далекосхідну Росію.
Хочете дізнатися вартість лікування раку за кордоном?
Розрахувати вартість лікування
* Отримавши дані про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точну ціну на лікування.
Класифікація
холангіокарціному можна класифікувати за місцем розташування , структурному будовою і стадіями розвитку.
Відповідно до класифікації H. Bismuth (бісмут) холангіокарціному можна розділити на 4 типи:
1 тип — пухлина знаходиться в загальному печінковому (або жовчному) протоці і не поширюється на зчленування правого і лівого протоків печінки.
2 тип — ураження схильний конфлюенса жовчних проток, а сама пухлина знаходиться поруч з місцем зчленування пайових проток.
3 тип — ділиться на підтипи 3а і 3в. Для типу 3а характерне ураження пухлиною місця зчленування обох печінкових проток і поширення на правий печінковий протік. При типі 3в при тих же умовах поширення переходить на лівий печінковий протік.
4 тип характеризується поширенням новоутворення на обидва печінкових протока, сегментарні протоки, або ж розвиток пухлини відбувається мультифокальних.
- внутрішньопечінкові (периферичні) холангіокарціноми, які розвиваються з жовчних протоків печінки. Такі пухлини знаходяться в товщі тканини печінки і займають друге місце по частоті виникнення серед первинних новоутворень печінки після гепатоцелюлярного раку.
- позапечінкові холангіокарціноми, які беруть початок свого розвитку з позапечінкових жовчних шляхів, які також можна розділити на:
- проксимальні (пухлини Клацкіна, воротні, гілусние) холангіокарціноми, що знаходяться в районі конфлюенса. Це найчастіше розташування холангіоцеллюлярного раку.
- дистальні холангіокарціноми, що беруть початок з педіулярной або інтрапанктератіческой області жовчних проток. У свою чергу, цю групу пухлин можна розділити на дистальні (інтрапанкреатіческое) холангіокарціноми і серединні (педікулярние) — такий поділ мало виправдано через відсутність відмінностей в тактиці ведення лікування і прогнозу.
Відзначаються випадки мультифокального зростання пухлини.
За структурою розрізняють три види пухлин:
- масивний, він зустрічається найбільш часто.
- періпротоков-инфильтрирующий.
- внутрішньопротоковий, який характеризується наявністю папілярного зростання або розвитком пухлинного тромбу.
Цей тип раку за характером розвитку поділяють на:
- інфільтративний — характеризується дифузним розвитком.
- поліповідний — розвивається в просвіт проток, зазвичай має тонку ніжку.
- екзофітний — проростає на зовнішню сторону жовчних проток.
- змішаний — має характеристики всіх вищевказаних типів.
Також для класифікації застосовують систематизацію по TNM, де T (tumor) визначаються ет ступінь проростання раку, N (nodulus) — присутність або відсутність в регіональних лімфатичних вузлах метастазів, M (metastasis) — присутність або відсутність метастаз віддаленій локалізації.
Симптоми захворювання
Перші симптоми часто пов’язані з непрохідністю жовчних проток. Також можна відзначити знебарвлення калових мас, пожовтіння шкіри, свербіж, потемніння сечі. Через збій в процесі засвоєння жирів хворі можуть страждати втратою ваги. Також втрату ваги пов’язують з раковою інтоксикацією, втратою апетиту, нудотою і блювотою.
Пізні стадії захворювання характеризуються наявністю больових відчуттів у правому підребер’ї.
Для холангіокарціноми властиво ускладнення холангитом (запаленням жовчних проток). У пацієнтів можуть з’явитися симптоми лихоманки і піднятися температура. При виникненні пухлини на тлі склеротичних процесів або при наявності жовчнокам’яної хвороби, може спостерігатися погіршення стану пацієнта — відбувається посилення болю, з’являється жовтушність, нудота, свербіж, зниження апетиту, слабкість.
- механічну жовтяницю. Найчастіший ознака, що з’являється на початковій (або пізній стадії), в залежності від місця розташування пухлинного ділянки. На пізніх стадіях захворювання жовтяниця часто виникає при періхілярних або внутрішньопечінкових пухлинах.
- потемнілу сечу і знебарвити стілець.
- свербіж, який викликається жовтяницею або самим раковим захворюванням. Сверблячка часто передує жовтяниці, але може бути первинним симптомом хвороби.
- больові відчуття в животі, які можуть віддавати в спину. Біль посилюється в міру розвитку раку.
До додаткових і рідких симптомів відносять зростання селезінки, жовчного міхура або печінки, можуть спостерігатися підвищене почуття втоми, лихоманка, озноб.
діагностика захворювання
Для діагностування захворювання після особистого огляду пацієнта і вивчення анамнезу захворювання застосовують такі лабораторні і інструментальні методи:
- біохімічні проби печінки. Вони мають у своєму розпорядженні інформацією про рівень порушень функцій органу, але не дають можливості зробити точне діагностування холангіокарціноми.
- аналіз крові. Він виявляє підвищення білірубіну.
- аналіз крові на онкомаркери.
Інструментальні методи вважаються більш інформативними:
- допплерометрия печінкових судин. Вона показує зміни в кровотоці, які говорять про присутність пухлини, але пухлини маленького розміру зазвичай не візуалізуються.
- УЗД жовчного міхура і печінки. На УЗД виявляються новоутворення великий величини і такі ознаки холангіокарціноми, як розширення проток на деяких ділянках.
- КТ жовчовивідних шляхів більш інформативна. Вона сприяє виявленню збільшеного обсягу лімфатичних вузлів, візуалізує пухлини малої величини.
- МСКТ органів очеревини допомагає визначати стадію обструкції жовчних шляхів.
- ПЕТ дозволяє виявити пухлини вузлового виду розміром менше 1 см, але не здатна виявити холангіокарціному інфільтраційної форми.
Для уточнення діагнозу застосовують і рентгенографічні методи обстеження, такі, як ендоскопічна ретроградна холецистографія. Вона робиться для визначення місця обструкції, аномальних трансформацій в зоні Фатерова сосочка. За допомогою цього методу береться матеріал для гістологічного дослідження.
Чрескожная чреспеченочнаяхолангіографія частіше робиться перед хірургічним втручанням. Вона здатна визначити холангіокарціному в районі біфуркації загальної жовчної протоки.
Так як симптоматика холангіокарціноми не є специфічною, то постановка діагнозу тільки на підставі анамнезу та огляду практично неможлива. Захворювання рекомендується диференціювати з цирозом печінки, лептоспіроз, склеротичними процесами або камінням в жовчному міхурі, гострими вірусними гепатитами, холангитом, раком головки підшлункової залози.
Не витрачайте час на даремний пошук неточною ціни на лікування раку
Будь ласка, повідомте мені точні ціни
* Тільки за умови отримання даних про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точну ціну на лікування.
лікування захворювання
Основним методом лікування холангіокарціноми вважається оперативне втручання, хоча його виконання показано не у всіх випадках. Холедохотомія проводиться при невеликих розмірах пухлини і до проростання її в стінки жовчних проток. У запущених ситуаціях виконується резекція частини печінки (лобектомія). При великому розмірі новоутворення з ураженням прилеглих структур потрібно радикальне втручання — виконується операція Уиппла, яка має на увазі видалення частини печінки, деяких відділів шлунка, жовчного міхура з протоками і регіонарних лімфатичних вузлів.
Консервативне лікування холангіокарціноми проводиться в разі неможливості проведення операції (паліативна терапія) або після проведення хірургічного втручання. Консервативна терапія складається з хіміо- і променевої терапії. Для хіміотерапії зазвичай застосовують «5-фторурацил». Проводять курси лікування з «цисплатину», «гемцитабіну».
Схема лікування призначається з урахуванням розміру пухлини, її розташування, загального стану здоров’я, ступеня поширеності новоутворення в інші тканини і органи.
Якщо лікування раку неможливо, то пацієнту проводять операцію по терапії заблокованих жовчних проток, для полегшення деяких симптомів хвороби.
Прогноз виживання
Прогноз при холангіокарціноми досить несприятливий . В середньому тривалість життя хворих становить 14 місяців. Якщо рак виявлено на ранніх стадіях, без метастазів, які отримали лікування пацієнти можуть прожити до 3-5 років. До 40% пацієнтів, у яких була видалена пухлина, живуть 5 і більше років. Прогноз, як правило, покращується, якщо у хворого не діагностується хцр з внутріорганних поразкою.
Через важкою діагностики, в зв’язку з практичною відсутністю симптоматики на початковій стадії, захворювання діагностують на ранніх стадіях рідко, що погіршує прогнози при лікуванні. Майже у 90% хворих з холангіокарціноми виникають метастази, і хірургічне втручання їм не проводять через відсутність позитивних результатів.
Якщо є можливість повного видалення, то шанси на повне одужання значно підвищуються.
Відео по темі:
Профілактика захворювання
Основа профілактики холангіокарціноми і зниження ризику рецидиву захворювання, — це адекватне лікування захворювань, які сприяють злоякісному переродженню, — гельмінтози, склеротичні процеси, камені в жовчному міхурі, запальні захворювання товстого кишечника хронічного перебігу, а також регулярний профілактичний огляд у фахівця.