Нефробластома — що це таке?

Патологія нирки, має вроджений ембріональний характер і злоякісне протікання, називається нефробластома. Цей тип раку нирок виникає зазвичай у дітей і є найчастішим видом онкології нирок. Інші назви патології: ембріональна нефрома, аденосаркома нирки і пухлина Вільмса.

height=»419″ />Зміст

1. Що таке нефробластома
2. Етіологія і патогенез захворювання
3. Симптоми захворювання
4. Класифікація захворювання
5. Діагностика нефробластоми
6. Лікування нефробластоми
7. Прогноз захворювання
8. профілактика захворювання
9. Відгуки

Що таке нефробластома

нефробластома — це аномальне новоутворення в нирці, для якого властиво дизонтогенетического прояв, діагностується, як правило, у дітей, дуже рідко — у дорослих. До цього захворювання схильні діти молодше 5 років, 90% випадків — діти до 3 років. У 5% випадків нефробластома виникає білатерально.

Макропрепарат пухлини при макроскопічному дослідженні описується як вузол великого обсягу, який має чіткі межі, що відокремлюють пухлина від паренхіми нирки. Нефробластома нирки (код по МКБ10 — С64) має звичай поширюватися лімфатичних і гематогенним шляхами, даючи метастази в різні органи, може проростати в нижню зону порожнистої вени і праве передсердя.

Провідні клініки в Ізраїлі

Ассута

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Іхілов

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Хадасса

Ізраїль, Єрусалим
Звернутися в клініку

Етіологія і патогенез захворювання

Поява цього захворювання має тісний зв’язок з порушеннями ниркового ембріогенезу. Головну роль у розвитку нефробластоми відводять збоїв в роботі деяких генів, таких, як WT 1, WT 2 і WT 3. Генетичний момент у формуванні злоякісної пухлини часто поєднується з патологіями інших систем і органів.

Невелике кількість випадків (1,5%) трансформації ДНК може передаватися дітям від батьків — це сімейна нефробластома. Але частіше немає ніякого зв’язку між діагнозом «пухлина Вільмса» у дітей і спадковістю.

Фактори ризику нефробластоми:

• приналежність до жіночої статі. Дівчата частіше страждають від цього захворювання.
• расова приналежність. Нефробластома у дітей з темною шкірою діагностується в 2 рази частіше.

Пухлина Вільмса частіше з’являється у дітей, які мають деякі вроджені аномалії:

• крипторхізм — аномалія у хлопчиків, при якій одне або два яєчка в мошонку не опускаються.
• анірідія — при цьому стані райдужка очі сформована частково або її немає зовсім.
• гипоспадия — отвір уретри при гіпоспадії у хлопчиків знаходиться не на кінчику пеніса, а під ним.
• гемігіпертрофія — аномалія, яка характеризується більшою розвиненістю однієї частини тіла, ніж інший.

Також нефробластома може бути складовою одного з рідкісних синдромів:

• синдром Беквита-Видемана. Цей синдром включає патології анатомічної будови внутрішніх органів, пупкову грижу, грижу білої лінії живота, олігофренію і макроглосія (збільшення розмірів мови).
• синдром Дениса-Драша. Даний рідкісний синдром включає чоловічий псевдогермафродитизм (хлопчик має яєчка, але також можуть бути присутніми жіночі статеві ознаки), порушення функцій нирок.
• WAGR-синдром. Цей синдром включає анірідія, аномалії структури сечостатевої системи і розумову відсталість.

Зв’язок між впливом зовнішніх чинників (куріння, вживання алкоголю, щоденне меню з шкідливих продуктів і т.д.) на жінку під час вагітності і появою нефробластоми у дитини підтверджена дослідженнями не була.

Хочете отримати кошторис на лікування?

Отримайте кошторис на лікування

* Тільки при умови отримання даних про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точний кошторис на лікування.

Симптоми захворювання

Нефробластома може розвиватися довгий час абсолютно безсимптомно, при невеликих величинах не породжує неприємних відчуттів. Зі збільшенням її виявляється асиметрія живота і прощупується сама пухлина. Виражені симптоми інтоксикації проявляються лише в запущених і важких випадках.

У чверті пацієнтів виявляють макрогематурию, яка сприяє подкапсульном розриву пухлини, підвищення тиску. Так як нефробластома розноситься по всьому організму за допомогою крові і лімфи, йде ураження парааортальних вузлів, лімфовузлів в воротах нирок, печінки. Можливі розлади шлунково-кишкового тракту, болі в області живота, гарячковий стан, підвищення артеріального тиску.

У дітей з нефробластома можуть бути такі прояви захворювання:

• больові відчуття і дискомфорт в животі.
• збільшення живота.
• пальпируемое освіту в області очеревини.
• гематурія (кров у сечі).
• збільшення температури.

Класифікація захворювання

нефробластому прийнято класифікувати по гістологічним і клінічними ознаками:

Гістологія нефробластоми проводиться після видалення новоутворення і являє собою виділення 3 ступенів злоякісності (високого, середнього, низькою), які впливають на прогноз хвороби в залежності від структури пухлини.

З огляду на гістологічну структуру пухлини, виділяють наступні форми хвороби:

• мезобластіческая нефрома.
• кістозна частково диференційована нефробластома.
• фетальная рабдоміоматозная нефробластома.
• нефробластома з фокальній анаплазіей.
• з дифузійної анаплазіей.
• без анаплазии.

Клінічне стадіювання п роводітся для визначення стадії хвороби і включає клінічні рекомендації для лікування захворювання:

1 стадія — пухлина розташовується в межах органу, можливо абсолютне видалення новоутворення.

2 стадія — пухлина виходить за кордону нирки (можливо проростання капсули нирки, поширення в околопочечную клітковину або в ворота органу, ураження регіонарних лімфовузлів, сечоводу, позаниркових судин), повне видалення пухлини ще можливо.

3 стадія — пухлина поширена за межі ураженого органу , можливо лише неповне видалення пухлини.

4 стадія — присутні віддалені метастази.

5 стадія — це особлива стадія, якій визначають пухлина Вільмса, яка формується в обох нирках пацієнта.

Діагностика нефробластоми

Діагностика нефробластоми починається зі збору анамнезу хворого. Важливими моментами в історії хвороби є перенесені інфекції, наявність вродженої аномалії.

Призначають такі види обстежень:

• рентгенографія. На рентгенограмі виявляються наявні кальцифікати.
• радіоізотопне обстеження нирок. Реносцінтіграфія дає можливість оцінити загальну роботу нирок, і окремо функцію кожного з парних органів.
• ультразвукова томографія визначає патологію у випадках, коли нирка на пієлограма не відображається.
• КТ, МРТ визначають межі пухлинного новоутворення в нирці і близько органу, виявляють уражені лімфовузли, печінка, і дають можливість визначити рівень стану іншої нирки.
• загальний і біохімічний аналіз крові.
• аналіз сечі на катехоламіни.
• тонкоигольная аспіраційна біопсія пухлини під контролем УЗД з проведенням цитологічного дослідження матеріалу.

Диференціювання захворювання проводять з нейробластомою, спленомегалією, гепатомегалією, полікістозом і гідронефрозом.

лікування нефробластоми

До класичних способів терапії нефробластоми відносять хірургічне видалення неоплазии і поліхіміотерапію. Визначення стадії захворювання і результати гістологічного обстеження допомагають прийняти рішення про призначення додаткового лікування в формі променевого опромінення.

Нефректомія, або висічення тканин нирки хірургічним способом, буває трьох видів:

1. проста нефректомія — хірургічно видаляють повністю всю нирку, а парний орган частково збільшує свою функцію, компенсуючи діяльність відсутнього органу.
2. часткова нефректомія — являє собою видалення тільки нефробластоми і ниркових тканин навколо органу.
3. радикальна нефректомія має на увазі висічення ураженої нирки, оточуючих її тканин, надниркової залози, сечоводу і лімфовузлів з присутніми в них раковими клітинами.

Важливо! При двосторонньої нефробластомі видаляють обидві нирки, а після пацієнтові призначають діаліз, що складається з механічної очистки крові від різних токсинів. Хворого готують до операції, він очікує донорську нирку.

Після проведення операцій в лабораторії вивчають пухлинні зразки на присутність ракових клітин і сприйнятливість їх до поліхіміотерапії.

Найбільш ефективними вважаються такі препарати: «Вінкристин», «Доксорубіцин», «Дактіноміцін». Хіміотерапія може викликати побічні ефекти: пригнічення кровотворення, нудоту, блювоту, підвищену сприйнятливість до інфекцій, втрату апетиту і інші симптоми, які пройдуть після припинення курсу.

На 3-4 стадіях нефробластоми рекомендується після виконання хірургічної операції проводити променеву терапію і поліхіміотерапію. Променева терапія сприяє знищенню пухлинних клітин, що не були знищені при хірургічному втручанні.

На замітку! Нефробластома вважається добре виліковує злоякісним новоутворенням. Майже 90% пацієнтів з цим захворюванням виліковуються при застосуванні комплексної терапії.

Лікування захворювання у дітей проводиться тими ж методами, що і у дорослих пацієнтів, і включають в себе: висічення хірургічним шляхом злоякісної неоплазії, променеву терапію і терапію поліхіміопрепаратамі.

Для пухлин з гістологічним будовою позитивного характеру може бути застосовано променеве опромінення і хіміотерапія. Сучасні методики віддають перевагу хіміотерапії. Для лікування майже половини маленьких пацієнтів, у яких пухлиною вражена одна нирка, променеве опромінення не призначають. При несприятливому гістологічному будові проводять обидва види лікування, використовується агресивна мультимодальная терапія.

вилікувати пацієнта повинні спостерігатися у лікаря, щоб уникнути локального рецидиву та віддалених наслідків терапії. Протягом перших 2 років після завершення терапії хворі повинні проходити обстеження раз в три місяці. Після, до досягнення терміну в 5 років — раз на півроку.

В план обстежень входять:

• рентгенографія органів грудини.
• УЗД органів черевної порожнини .

При потребі проводять додаткові дослідження діяльності нирки:

• аналіз сечі.
• біохімічний аналіз крові.

через 5 років після проведення операції пацієнти проходять обстеження не частіше разу на рік.

Хочете дізнатися вартість лікування раку за кордоном?

Розрахувати вартість лікування

* Отримавши дані про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точну ціну на лікування.

Прогноз захворювання

Прогноз нефробластоми пов’язаний зі стадіями злоякісного новоутворення . 5-тирічна виживаність при 1 стадії неоплазии — більше 95%, при 4 — близько 80%. Коли відбувається діагностування нефробластоми у дітей до 2 років, шанси на сприятливий прогноз значно вище, ніж при діагностуванні захворювання в більш пізньому віці.

Профілактика захворювання

Не існує ніяких 100% способів профілактики даного захворювання нирок. Регулярне УЗД нирок (при наявності факторів ризику) допоможе діагностувати пухлину на початковій стадії. Це істотно збільшить шанси на успішне лікування хвороби.

Відгуки

У племінника свого часу (2 рочки) була виявлена ​​нефробластома , добре, що на самому початку захворювання, лікар попався досвідчений і відразу запідозрив патологію. Вчасно розпочате лікування позбавило від страшної недуги. Зараз він закінчує школу, і все відмінно. Добре, що хвороба помітили вчасно.