Частота діагностування міксом (код по МКБ10 — D15.1) серед серцевих доброякісних пухлин становить: у дорослих — близько 50% випадків , діти до неї схильні в 15%. Найчастіше до цього захворювання схильні жінки, а не чоловіки. Вікова категорія тих, у кого діагностується міксома — від 40 до 60 років.
Зміст
- Детальніше про міксомі
- Причини розвитку захворювання
- Особливості захворювання
- Симптоми міксоми серця
- Діагностика захворювання
- Лікування
- Відео по темі:
- прогноз
- Питання-відповідь
Детальніше про міксомі
Зазвичай мікс діагностують в лівому передсерді (75%), в правому — значно рідше (20%), і у дуже малій частині пацієнтів вона може розташовуватися в клапанному апараті або в шлуночках серця. Тому мікс серця відносять до первинних утворень з внутрішньопередсердну або внутрішньошлуночкових зростанням.
Міксома відноситься до сполучнотканинної пухлини, яка має значний обсяг слизу, це неонкологічної (доброякісне) новоутворення, яке має желеподібний вміст, форма пухлини частіше неправильна. Міксома складається з клітин мезенхімального типу міксоідная строма і має чималу кількість глікозоаміногліканов. Вона може розташовуватися не тільки в області серця, а й в інших частинах організму, частіше кінцівках, в підшкірній клітковині. Розмір пухлини може досягати 15 см, а вага — 250 г.
При деяких факторах ризику (синдром Карні) захворювання характеризується дифузійної пігментацією шкіри (невуси, веснянки, гіперпігментація губ), міксоідная фиброаденомой грудей, пухлинами гіпофіза разом з акромеалгіей і гігантизм, гіперплазію кори надниркових залоз, нейрофібромами.
Макроскопічно міксома є полипоидной пухлиною на ніжці з консистенцією желеобразного, сосочкового або гроздьевідних характеру.
Гістологічно міксома є матрикс, який складається з мукополісахаридів, де поширені полігональні пухлинні клітини. У міксомі є багато капілярів, також більш крупні судини, іноді зустрічаються осередки некрозу, крововиливів.
Провідні клініки в Ізраїлі
Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку
Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку
Ізраїль, Єрусалим
Звернутися в клініку
Причини розвитку захворювання
Етіологія міксоми до кінця неясна . Можна озвучити лише деякі фактори, що провокують появу міксоми:
- Спадкова схильність (синдром Карні).
- Травми серця.
- Супутнє онкологічне захворювання.
Особливості захворювання
Місцезнаходження та розмір пухлини визначають її стенозирующий ефект. Пухлина, розташована в лівому передсерді, може викликати обструкцію лівого атріовентрикулярного отвору і заважає відтоку крові з вен легких. Міксома правого передсердя (шлуночка) серця звужує гирлі легеневого стовбура, а лівого — стенозуючий виносить тракт лівого передсердя.
Симптоми міксоми серця
У клінічній картині захворювання переважають три синдрому:
- синдром клінічних проявів.
- Тромбоемболічний синдром.
- синдром обструкції внутрисердечного характеру.
Загальна симптоматика розвитку міксоми серця така:
- Підвищення температури тіла.
- Загальна слабкість організму.
- Схуднення.
- Останні характеризуються недостатність кровообігу і збільшення печінки, виникнути набряки, асцит (накопичення в черевній порожнині рідини).
в аналізах крові виявляється анемія, підвищення імуноглобуліну, тромбоцитопенія. Тромбоемболічний синдром діагностується в 40-50% випадків і обумовлюється закупоркою судин тромбовимі масами, фрагментами пухлини. Також можуть дивуватися артерії великого кола кровообігу, що може викликати ішемічний інсульт, інфаркт міокарда, в залежності від того, які саме артерії вражені — церебральні або коронарні. Також можливі інфаркт нирки (ниркові судини), мезентеріальний тромбоз (вражені судини кишечника). При закупорці артерій сітківки може виникнути втрата зору. Тромбоемболія при міксомі часто призводить до смерті.
Синдром обструкції може супроводжуватися задишкою, кровохарканням, тахікардією, ортопное, запамороченням, аж до втрати свідомості.
Діагностика захворювання
Зазвичай використовуються такі методи діагностування:
- Фонокардіографія (хоча дані можуть бути різні, але шуми серця, як правило, можуть змінюватися, коли змінюється положення тіла і пухлина зміщується щодо серцевого клапана).
- ЕКГ (дозволяє судити тільки про функціональний стан органу).
- Рентгенографія грудної клітини (при ній частіше діагностується митральная форма і симптоми застою венозного типу в легких, в рідкісних випадках — осередки кальцинозу міксоми).
- Трансторакальна або чреспищеводная ехокардіографія (найбільш інформативні способи діагностування захворювання).
- УЗД серця (може виявити об’ємне утворення, визначити його розміри і місце розташування, місце прикріплення ніжки і ступінь рухливості) .
- КТ і МРТ серця, атріографія, вентрикулографія (з їх допомогою уточнюються дані, отримані на УЗД).
- Коронарографія (проводиться у тих, кому наказано хірургічне втручання у віці після 40) .
Проводять диференціацію з іншими захворюваннями серця: аномалією Ебштейна, коллагенозами, злоякісними новоутворенням серця, трикуспідального і комбінованим мітральним пороками серця і іншими. Якщо необхідно, то проводять катетеризацію серця і ендоміокардіальний біопсію для гістологічної верифікації міксоми перед операцією.
Лікування
Радикальне лікування має на увазі хірургічне видалення пухлини. Зазвичай її призначають відразу після постановки діагнозу через високий ризик ускладнень тромбоемболічного характеру і раптової смерті.
Саме видалення проводиться з серединного поздовжнього стернотоміческого доступу. При операції видаляється не тільки пухлину, а й місце, де вона прикріплювалася, через це пізніше виникає необхідність проведення пластики виникає дефекту міжпередсердної перегородки. Після видалення пухлини, обов’язково проводять промивання порожнини серця. Якщо міксомою пошкоджені мітральний або трикуспідального клапани, то здійснюється їх протезування (пластика).
Використання інших способів лікування — хіміотерапії і променевої терапії є неефективним.
Після проведення операції призначаються регулярні обстеження для того , щоб попередити повторне виникнення хвороби. Після операції пацієнтові призначають період реабілітації — близько 2-3 місяців.
Хочете отримати кошторис на лікування?
Отримайте кошторис на лікування
* Тільки за умови отримання даних про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точний кошторис на лікування.
Відео по темі:
Прогноз
Раптова смерть у хворих міксомою трапляється в 30% випадків. При відсутності лікування, тривалість життя становить не більше 2 років з моменту прояву симптомів. Смертельний результат пов’язаний, як правило, з оклюзією отворів клапанів серця або з пухлинної емболією.
Рецидиви захворювання можуть виникати при відокремленої міксомі серця тільки в 1-2% випадків, а при спадкових синдромах — відсоток ризику виростає до 12 -22%. При солітарних міксомах рецидиви можливі при неповному висіченні місця прикріплення пухлини.
Питання-відповідь
Що таке «міксоматозна серце»?
Ця патологія — дегенерація мітрального клапана серця, яке характеризується потовщенням і розтягуванням стулок клапана, і це дає ярмо неповне змикання. В результаті утворюється зворотний кровотік, спрямований в бік шлуночків. Інші назви цієї патології — ендокардіоз, пролапс клапана.