Парагангліома (гломусних пухлина) — що це?

парагангліоми — досить рідкісне новоутворення. Найчастіше зустрічається у людей молодого віку. Знаходяться парагангліоми зазвичай на ділянках тіла, що мають клітини симпатичної нервової системи, найчастіше поблизу великих артерій. Локалізуються в вусі, на черепі, шиї, грудній клітці, в сечовому міхурі і в області малого тазу. Найчастіше місцем освіти парагангліїв вважається заочеревинного простору, де розвивається близько 90% подібних пухлин. Також вони утворюються уздовж хребетного стовпа, в області нирок або уздовж аорти.

парагангліоми середнього вуха (ПСУ) формується з гломусних тілець, розташованих на стінці барабанної порожнини. Швидко розвиваючись, ПСУ дуже часто призводить до змін в м’яких тканинах барабанної перетинки і руйнування кісткових структур: нижніх стінок барабанної порожнини, задньої поверхні піраміди лівої чи правої скроневої кістки, зовнішньої стінки сонної артерії. Крім середнього вуха, парагангліоми можуть утворитися в очниці, трахеї, гортані і поворотному нерві.

Зміст

1. Опис
2. Причини
3. Різновиди
4. Симптоми
5. Діагностика
6. Лікування

Опис

парагангліома формується з параганглиев різноманітної локалізації. Що таке параганглій? Це скупчення клітин з гормональною активністю, що мають загальний генезис з гангліями вегетативної нервової системи. Параганглій розташовуються на різних ділянках тіла і беруть участь в синтезі катехоламінів (природних гормонів, таких як адреналін, дофамін та інші) і контролюють хеморецепции (сприйняття змін рівня будь-яких речовин в навколишньому середовищі).

провідні клініки в Ізраїлі

Ассута

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Іхілов

Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку

Хадасса

Ізраїль, Єрусалим
Звернутися в клініку

парагангліях складаються з хромафинних і нехромаффінних клітин. Хромафині складаються з симпатичних вузлів і речовини надниркових залоз. Нехромаффінние зазвичай розташовуються в кінцівках поблизу с кровоносними судинами. Також бувають орбітальні, кістковомозкові і легеневі параганглій.

парагангліоми (гломусних пухлина) являє собою судинне переплетення з включенням гломусних і хромафинних клітин, зазвичай залучаються в пухлинний процес кровоносні судини і хвостові черепні нерви. Зрілі новоутворення зазвичай укладені в капсулу, але в деяких випадках здатні проростати в прилеглі тканини.

Структура пухлини плотноеластіческая, мелкодольчатая або волокниста. Забарвлення парагангліоми залежить від ступеня фіброзу, васкуляризації і змісту пігменту (меланін, ліпохром, гемосидерин), бувають білувато-сірими, світло-рожевими або жовтувато-бурими. Новоутворення відрізняється повільним зростанням, розміри можуть бути найрізноманітніші, від 2-3 мм. до великих пухлин.

парагангліоми характеризується схильністю до внутрисосудистому поширенню. Жінки хворіють в 5 разів частіше за чоловіків. Середній вік хворих становить приблизно 50 років. Гломусні пухлини в медичній практиці зустрічаються нечасто, їх частка менше 1% від усіх випадків доброякісних пухлин головного мозку і на шиї. У злоякісний вид переходить рідко — в 5% випадків. Код за МКХ 10 каротидної парагангліоми D 35.

Зазвичай пухлини з локалізацією на голові і шиї поширюються з каротидного тільця, яремної цибулини (яремні гломуса), тимпанического сплетення, симпатичних і базальних гангліїв. Особливо часто парагангліоми формуються на шиї в області біфуркації (поділу) сонної артерії.

Важливо! Парагангліоми особливо небезпечні тим, що виробляють адреналін, надлишок якого в організмі може привести до інфаркту, інсульту і інших тяжких серцево-судинних хвороб.

Причини

Причини, від яких в організмі починають розвиватися парагангліоми тієї чи іншої форми, до теперішнього часу точно не встановлені. Але більшість вчених-медиків вказують на кілька факторів, здатних спровокувати початок захворювання:

• спадкова (генетична) схильність по аутосомно-домінантним типом.
• хронічні захворювання з частими загостреннями.
• захворювання, що призводять до гормональних порушень.
• тривалий прийом гормональних або стероїдних препаратів.
• інфекційні захворювання.
• слабкий імунітет.

Єдиним найбільш імовірним фактором розвитку парагангліоми є генетичне спадкування захворювання. У випадках, коли хвороба віддається у спадок, новоутворення найчастіше буває двостороннім.

Різновиди

парагангліоми поділяють на симпатичні і парасимпатичні. Симпатичні виробляють катехоламіни, а у парасимпатических новоутворень гормональна активність відсутня.

парагангліоми, в залежності від клітинної будови, ділять на хромафінні і нехромаффінние.

У нехромаффінних пухлин є безліч синонімів по тих чи інших особливостей:

• за гістологічною структурою — аденома, карциноїд, альвеолярна пухлина, перітеліома, епітеліоідноклеточние пухлина.
• по гістогенезом — гломуса-ангіома, ангіоендотеліома .
• по морфофункціональних вихідної тканини — хемодектома, рецептома.

за ембріогенезу параганглиев парагангліоми відносяться до пухлин нейроектодермального походження. Систематизація подібних новоутворень не проведено. Класифікацію мають деякі хеморецепторную пухлини, наприклад, гломуса шкіри або новоутворення каротидних тілець.

Розташування судин і клітин в парагангліоми різноманітно. За цією ознакою вони поділяються на три форми:

• альвеолярна.
• аденоматозна.
• ангіоматозних.

За локалізацією парагангліоми бувають:

• репродуктивних органів.
• передміхурової залози.
• сечового міхура.
• малого таза.
• легені.
• печінки.
• середостіння.

Подібні новоутворення голови та шиї поділяються на такі види:

• середнього вуха.
• яремні отвори.
• скроневої кістки.
• тимпаническая.
• аортальна.
• вагусная.

Більше 90% парагангліїв мають доброякісний розвиток, інші є злоякісними (найчастіше симпатичні). Злоякісна парагангліома розвивається повільно, новоутворення характерний виражений инфильтрирующий зростання. Утворює малорухливий щільний вузол. Метастази з’являються досить пізно, спочатку в регіонарні лімфатичні вузли, а потім швидко розвивається гематогенне метастазування (по кровоносних судинах в будь-які органи).

Симптоми

Симптоматика парагангліоми залежить від того, в якому місці знаходиться новоутворення.

До загальних проявів захворювання можна віднести:

• часті головні болі.
• періодичні запаморочення.
• порушення координації руху.
• нудота і блювота.
• тахікардія або брадикардія.
• тремор рук і ніг, часто доповнюється посинінням кінцівок.
• підвищений артеріальний тиск.
• почервоніння обличчя або блідість шкіри.
• різке схуднення.
• пітливість.
• відчуття болю в животі і порушення шлунково-кишкового тракту.
• порушення функцій сечостатевої системи.
• задишка.
• дратівливість, відчуття неспокою.
• погіршення зору і слуху, шум у вусі.

парагангліоми середнього вуха вважається осіб енно підступною, тому що її симптоми схожі з гострим отитом або з поліпами, що часто призводить до помилкової діагностики. В результаті хворого лікують неправильно, і це призводить до тяжких ускладнень аж до повної втрати слуху.

У випадках, коли парагангліома не має гормональної активності і не виробляє гормони, її розвиток часто протікає безсимптомно, а на пізніх стадіях можуть проявитися ознаки здавлювання прилеглих тканин або органів. Типовим симптомом новоутворення в сечовому міхурі вважається підвищення артеріального тиску при сечовипусканні, у більшості таких хворих відзначається присутність крові в сечі.

Хочете дізнатися вартість лікування раку за кордоном?

Розрахувати вартість лікування

* Отримавши дані про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точну ціну на лікування.

Увага! При наявності будь-яких ознак парагангліоми, необхідно терміново звертатися до медичної установи. Своєчасне виявлення пухлини і правильне лікування набагато поліпшать прогнози і дадуть шанс на повне одужання.

Діагностика

Для діагностики парагангліоми призначається комплексне обстеження:

• УЗД.
• КТ і МРТ.
• загальний і розгорнутий біохімічний аналіз крові.
• кров на визначення онкомаркерів.
• аналізи, що визначають рівень гормонів в крові і сечі.
• гістологічне дослідження пухлини.
• офтальмоскопия.
• позитронно-емісійна томографія .

Комплекс діагностики в разі необхідності може бути доповнений іншими методами обстеження в залежності від анамнезу, клінічної картини захворювання і показників хворого. При діагностиці необхідно диференціювати парагангліях від гангліоми і нейролеммоми (неврилемома, шваннома, невринома).

Лікування

Лікування парагангліоми проводиться трьома основними методами:

• радикальне хірургічне втручання — щоб спростити операцію проводиться блокада кровопостачання пухлини (емболізація), після чого проводять резекцію.
• стереотаксическая радіохірургія — неінвазивний лікування радіацією.
• променева терапія — застосовується в якості додаткового лікування при резекції пухлини або як основне лікування для неоперабельних і літніх хворих.

Тотальне видалення новоутворення в більшості випадків сприяє повному одужанню хворого. Післяопераційні ускладнення можуть виникнути, якщо пухлина дуже великого розміру або в крові пацієнта високий рівень норадреналіну. Ускладнення після хірургічної операції: кровотечі та інфікування рани.

Застосовуються як традиційні відкриті операції, так і малоінвазивні ендоскопічні втручання. Вибір способу операції залежить від локалізації пухлини, ступеня її розвитку, загального стану хворого і наявності супутніх захворювань. Ендоскопічні операції проводяться при порожнинних локалізації пухлини (гортані, носової порожнини та інше). Перевагою ендоскопічного методу є мала травматичність, відсутність ускладнень у вигляді кровотечі і пошкодження органів. Така операція легше переноситься пацієнтом, відновний етап набагато коротше, ніж при відкритій операції.

Променева терапія рекомендується при важкому стані хворого або при неоперабельности новоутворення. Застосовується у вигляді сучасного інноваційного методу — радіохірургії. Принципом лікування є опромінення новоутворення з різних сторін тонким пучком радіації.

Радіохірургія дозволяє звести до мінімуму вплив радіації на здорові тканини і органи, і направити все радіаційне опромінення безпосередньо на пухлину.

Процедура проходить під контролем МРТ або КТ. До радіохірургії відносяться такі методи, як новаліс і кібер-ніж. Основні переваги цього методу — відсутність анестезії при проведенні операції і абсолютна неінвазивний. Завдяки комп’ютерному управлінню пучком радіації досягається велика точність спрямованості на пухлину.

Застосування радіохірургії не вимагає спеціальної підготовки хворого, який швидко відновлюється після операції. Після процедури пацієнт може відразу піти додому. Результат від застосування радіохірургії проявляється не відразу, на це звичайно потрібно кілька тижнів. Протипоказанням до радіохірургії вважається великий розмір пухлини. В особливо важких випадках проводиться консервативна симптоматична терапія.

Пацієнти з парагангліоми після лікування повинні періодично обстежуватися, так як новоутворення може рецидивувати і метастазировать. Після радикального лікування пухлини доброякісного характеру, можливо лікування. При злоякісному варіанті новоутворення прогноз несприятливий.