Нейроендокринні пухлини — саме так називають одні з найбільш рідкісних повільно розвиваються типів раку, що формуються з нейроендокринних клітин організму. Іншими назвами цього захворювання є — карциноїд, який зазвичай використовують стосовно нейроендокринних пухлин бронхів, червоподібного відростка, легких, і нейроендокринна карцинома.
title=»Нейроендокринні пухлини — що це?» alt=»Нейроендокринні пухлини — що це?» width=»1024″ height=»767″ />- Що таке нейроендокринна пухлина
- Причини виникнення захворювання
- Особливості захворювання
- Класифікація нейроендокринних пухлин
- Види нейроендокринних пухлин і їх симптоматика
- діагностика захворювання
- Як лікують нейроендокринні пухлини
- Прогноз захворювання
Що таке нейроендокринна пухлина
нейроендокринна пухлина може зустрічатися не тільки як самостійне захворювання, а й бути складовою синдрому множинної ендокринної неоплазії (МЕН).
Провідні клініки в Ізраїлі
Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку
Ізраїль, Тель-Авів
Звернутися в клініку
Израил ь, Єрусалим
Звернутися в клініку
Такого типу неоплазії відносять до гетерогенної групи епітеліальних новоутворень, які утворюються з клітин APUD-системи (тобто клітин, що поглинають амінокислоти-попередники за допомогою реакції декарбоксилювання). Апудоціти — це ендокриноподібних клітини (ендокріноціти) ,, які розташовані в різних органах і тканинах. Вони можуть бути одиничними або формувати незначні скупчення. Загалом відомо близько 60 видів таких клітин.
Нейроендокринні пухлини (НЕО) бувають злоякісними і доброякісними, які формуються з нервових клітин, що виробляють гормональні речовини. Найчастіше такі клітини перебувають в шлунково-кишковому тракті, а саме в тонкій кишці, апендиксі, шлунку, прямої кишки. Рідше — в товстій кишці, легенях, тимусі, яєчниках, яєчках, простаті. Нейроендокринні клітини розташовуються в травному тракті, дихальних шляхах, залозах внутрішньої секреції: підшлункової, надниркових залозах, пітуїтарної (гіпофіз) і щитовидної залозах. У медичній практиці ця патологія зустрічається нечасто, причому переважно в злоякісної формі.
Розвиток захворювання починається, коли ці клітини починають безконтрольно розмножуватися, і відбувається гіперплазія патологічної тканини. Такі види неоплазии з’являються спорадично або є результатом одного з спадкових синдромів, які супроводжуються формуванням множинних нейроендокринних новоутворень в різних органах.
Причини виникнення захворювання
Точні причини виникнення цього захворювання невідомі, але припускають , що генетична спадковість є однією з головних причин. Вважається, що на розвиток захворювання впливають генетичні мутації, що порушують регуляцію росту нейроендокринних клітин. Ризик появи нейроендокринних неоплазий вище у пацієнтів зі спадковим захворюванням — множинної ендокринної неоплазією (МЕН). МЕН 1-го і 2-го типу обумовлена передачею у спадок мутантного гена.
Також ймовірними причинами розвитку раку вважаються:
- порушення в діяльності імунної та ендокринної системи.
- вплив шкідливих токсичних речовин.
- часті стреси.
- згубні звички (вживання алкоголю і куріння).
- вірусні інфекції в організмі.
- інтоксикація організму.
- вплив іонізуючого випромінювання.
- хронічні хвороби шлунково-кишкового тракту.
Особливості захворювання
Такі пухлини складні для діагностування через відсутність симптомів на ранніх стадіях розвитку (цей вид раку називають «прихований вбивця»).
Пухлини ростуть повільно (мають тривалий латентний період) і не приносять дискомфорту пацієнтам, поки не досягнуть запущеній стадії. Первинні нейроендокринні новоутворення можуть тривалий час залишатися невеликої величини і проявлятися симптоматикою тільки після метастазування в інші органи. Непередбачуваність такого типу раку — ще одна відмінна риса, що заважає правильній постановці діагнозу, пухлини можуть бути повільно зростаючими або відрізнятися високою агресивністю зростання.
Класифікація нейроендокринних пухлин
Беручи до уваги особливості ембріогенезу , відзначають 3 групи нейроендокринних новоутворень:
- неоплазии, які відбуваються з верхньої частини первинної ембріональної кишки, яка дає початок стравоходу, бронхів, шлунку, легким, і верхньої частини 12-палої кишки.
- новоутворення, які беруть свій початок з середньої частини первинної ембріональної кишки, яка дає початок нижній частині тонкої кишки, 12-палої кишки і верхніх частин товстого кишечника, куди входять апендикс, клубова, висхідна ободова, сліпа кишка.
- нейроендокринні пухлини, які походять з нижньої частини первинної ембріональної кишки, що дає початок прямій кишці і нижніх частин товстого кишечника.
За локалізацією новоутворення ділять на бронхопульмональні нейроендокринні пухлини і новоутворення травної системи. Нейроендокринні новоутворення легенів і бронхів становлять приблизно 25% від усього числа нейроендокринних пухлин. НЕО системи травлення — більше 60% від числа нейроендокринних новоутворень.
НЕО системи травлення ділять на ендокринні карциноми (карціноіди) та інші новоутворення — глюкагономах, інсуліноми, гастриноми, ВІПоми, Соматостатінома. Ендокринні карциноми зазвичай розташовані в тонкій кишці і апендиксі, інші пухлини — переважно в підшлунковій залозі.
Новоутворення, що формуються не в дихальній системі і шлунково-кишкового тракту, складають приблизно 15% від загального числа пухлин цього виду.
Все нейроендокринні пухлини системи травлення (за класифікацією ВООЗ), незалежно від їх виду і точного місця розташування діляться на 3 категорії:
- високодиференційовані новоутворення з невизначеним ступенем злоякісності і доброякісним перебігом.
- високодиференційовані новоутворення з низьким ступенем злоякісності.
- низькодиференційовані новоутворення з високим ступенем злоякісності.
ступінь агресивності прийнято позначати буквами G (високий ступінь агресивності позначається G3 або G4, середня — G2, низька агресивність визначається як G1).
Крім цього, існує класифікація ВООЗ для подібних пухлин різної локалізації, яка спирається при поділі за типами на розміри первинної пухлини, ступеня залученості нервів, кровоносних і лімфососудов, глибини проростання в товщу підлеглих тканин, присутності або відсутності метастаз і інших чинників, які здатні вплинути на перебіг хвороби:
- нейроендокринні новоутворення шлунково-кишкового тракту.
- нейроендокринні пухлини легені.
- новоутворення ендокринних клітин внутрішньої секреції, в свою чергу, діляться на:
- пухлина гіпофіза.
- медулярний рак щитовидної залози.
- новоутворення паращитовидной залози.
- феохромоцитома (пухлина надниркових залоз — гормонально-активна).
- карцинома Меркеля (пухлина злоякісна ого перебігу з клітин шкіри).
- новоутворення інших локалізацій (тимуса, простати, нирок, яєчників, молочної залози).
Найпоширенішою вважається класифікація, в якій за основу береться гормон, що виробляється пошкодженими клітинами. Базуючись на цю класифікацію, виділяють:
- ВІПоми.
- інсуліноми.
- гастриноми.
- Соматостатінома.
- глюкагономах.
Хочете дізнатися вартість лікування раку за кордоном?
Розрахувати вартість лікування
* отримавши дані про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точну ціну на лікування.
Види нейроендокринних пухлин і їх симптоматика
Нейроендокринні пухлини шлунково-кишкового тракту зазвичай діагностуються в області червоподібного відростка, слідом за поширеністю йдуть нейроендокринні освіти тонкого кишечника. Пухлини товстого кишечника і прямої кишки виникають в 1-2% від усього числа ракових процесів цієї області. Новоутворення шлунка і 12-палої кишки діагностуються відносно рідко.
Часто у пацієнтів з такими пухлинами відзначаються припливи, причина яких в викиді в кров великої кількості серотоніну, простагландинів, тахікінінов. Припливи з’являються спонтанно, на тлі емоційної напруги, вживання алкоголю, фізичного навантаження, і можуть тривати від декількох хвилин до декількох годин, також вони можуть супроводжуватися гіперемією верхній частині тулуба або особи в поєднанні з тахікардією, запамороченням, гіпотонією (іноді — гіпертонією).
Діарея (пронос) може виникати і на тлі нападів, і в їх відсутність у 75% хворих з таким діагнозом. У 5% пацієнтів виникає пелагра, яка проявляється порушеннями сну, слабкістю, невритом, високою агресивністю, дерматитом, кардіоміопатією, глоситом, фотодерматозу, когнітивними розладами.
У деяких пацієнтів спостерігається атиповий перебіг карциноїдного синдрому, яке можна пояснити викидом 5-гідроксітріптофана і гістаміну в кров. Найчастіше це трапляється при НЕО верхній частині 12-палої кишки або шлунка. Такий вид пухлини проявляється приливами, бронхоспазмом, головним болем, сльозотечею.
Ускладненням нейроендокринних пухлин вважається карциноїдний криз. Він формується на тлі інвазивної процедури (біопсії), хірургічного втручання або сильного стресу, але здатний з’являтися і без зовнішніх видимих причин. Цьому стану супроводжують сильний бронхоспазм, виражена тахікардія, різке зниження артеріального тиску. Криз вважається небезпечним для життя і потребує проведення невідкладних лікувальних заходів.
Інсуліноми зазвичай мають доброякісний перебіг, формуються як одиночними пухлинами, таки і множинними. У жінок захворювання діагностується частіше, ніж у чоловіків. Цей вид пухлин має наступні симптоми:
- з’являється гіпоглікемія.
- може з’являтися відчуття голоду,
- можливі порушення зору.
- сплутаність свідомості.
- гіпергідроз і тремтіння кінцівок.
- судоми.
гастриномах зазвичай мають злоякісний перебіг. Вони частіше діагностуються у чоловіків, і їх поява у чверті хворих обумовлене генетичною схильністю.
У більшості пацієнтів до моменту діагностування виявляються метастази в печінку або в кості. Головним симптомом захворювання є поодинокі або множинні пептичні виразки, може також спостерігатися тяжка діарея. Причинами смертельного результату такого виду пухлини часто стають порушення функціональності органів, порушених віддаленими метастазами, кровотеча або перфорація.
ВІПоми частіше виникають в підшлунковій залозі, рідше зустрічаються в тонкій кишці, легких, надниркових або середостінні. Панкреатичні пухлини частіше бувають злоякісного характеру, внепанкреатіческім — доброякісного перебігу. Спадкова схильність типова в 6% випадків. Головним симптомом вважаються хронічні проноси виснажує характеру і небезпечні для життя, які можуть провокувати водно-електролітний дисбаланс і розвиток серцево-судинних розладів, судом. Інші симптоми — гіперглікемія та гіперемія верхньої частини тіла.
Якщо розглядати загальну симптоматику нейроендокринних пухлин, то найпоширенішими серед них будуть такі симптоми:
- нудота і блювота.
- артеріальна гіпертензія (зростання артеріального тиску).
- збільшення або зменшення маси тіла.
- надмірна пітливість.
- напади паніки, підвищена тривожність.
- тахікардія (збій ритму серцевих ударів).
- внутрішні кровотечі.
- головні болі.
- симптоми жовтяниці.
- підшкірне ущільнення, іноді помітне візуально і має червонуватий, синюшний, рожевий відтінок.
- підвищення температури.
- виразка шлунка, стравоходу, тонкого кишечника.
- постійні болі в ураженій ділянці тіла.
- висип на шкірі.
- порушення кишкової перистальтики.
- гіпоглікемія.
- астма , сильні напади кашлю.
- втрата апетиту.
- розлади сечовипускання.
- проблеми із зором.
- судоми.
- анемія.
Діагностика захворювання
Діагноз ставиться за допомогою результатів досліджень — лабораторних та інструментальних.
При ендокринних карцинома з’ясовують в крові рівень серотоніну і в сечі — рівень 5-ГІУК. При інсулома роблять аналізи крові на наявність інсуліну, глюкози, С-пептиду, проінсуліну. При глюкагономах проводять аналіз крові на наявність глюкогена, при гастриномах аналіз робиться на наявність гастрину, при ВІПоми проводять аналіз на вазоактивний інтестинального пептид. Крім того, обстеження включає:
- сцинтиграфию.
- ПЕТ аналіз.
- УЗД органів черевної порожнини.
- КТ і МРТ .
- різні ендоскопічні дослідження.
Як лікують нейроендокринні пухлини
В терапії нейроендокринних пухлин використовують такі способи лікування:
- хірургічне втручання.
- хіміотерапія.
- біологічна терапія.
- таргетная терапія.
- променева терапія.
- радіотермоабляція.
- симптоматична терапія.
Радикальним методом терапії даного виду пухлини є хірургічне видалення в межах здорових тканин. Якщо пухлина являє собою множинні новоутворення, цей вид лікування не застосовується.
Біологічна терапія або імунотерапія допомагає імунній системі боротися з пухлиною. Створені штучно або вироблені організмом людини речовини застосовують для стимуляції, відтворення або посилення протипухлинного імунітету.
За умов стрімкого розвитку злоякісних новоутворень наказують лікування хіміотерапією. Таргетная терапія має на увазі застосування лікарських препаратів, які не ушкоджують здорові клітини, а ідентифікують ракові і знищують тільки їх. Променева терапія має на увазі застосування великих доз випромінювання для знищення ракових клітин. Терапія методом радіочастотної абляції на увазі застосування електричного високочастотного струму для впливу на осередки пухлини. Для зниження прояви симптомів проводять симптоматичне лікування із застосуванням «октреотиду» та інших аналогів соматостатину.
Схему лікування нейроендокринних пухлин лікар-нейроендокрінологіі призначає, спираючись на тип, розмір пухлини, її розташування, ступеня поширеності та загального стану здоров’я хворого . Часто здійснюють комбіноване лікування, що демонструє високу ефективність у лікуванні пухлини цього виду.
Відео по темі:
прогноз захворювання
прогноз залежить від ступеня злоякісності пухлини, її типу та поширеності. Середня 5-ти річна виживаність пацієнтів з ендокринною карциномою близько 50% випадків, при карциноїдних синдромі — 30-47%. При гастріноме (при відсутності метастаз) 5-ти річна виживаність — 51% випадків, з метастазами — не більше 30%. При діагностуванні глюкагономах прогноз несприятливий, але середні показники не встановлені через рідкість цього типу хвороби.